正常心房とは.左心房と右心房の間に心房中隔が存在し.血液が流れていない状態をいいます。心房中隔欠損症とは.両心房の中隔に異常な卵円孔の欠損があり.左心房と右心房が直接連絡することがある状態を指します。心房中隔欠損症は.最も一般的な先天性心疾患の1つです。 心房中隔欠損症の形成は.胎児の発育.吸収.融合の過程で原始心房中隔に異常が生じ.心房中隔に位置.形状.大きさが変化する穴状の欠損が生じ.そこで血液が左右の心房間を直接流れ.心臓内の血流異常が生じます。左心房の圧力は右心房の圧力より大きいため.心房中隔欠損部には心房の高さで左から右へのシャントが存在します。シャント流の大きさは.主に中隔欠損の大きさと左右の心房の圧力の段差に依存する。臨床症状の早期発現と重症度は.欠陥の大きさに依存する。 乳児期には.心房中隔欠損を通る左から右へのシャントは小さいので.心機能にあまり影響を与えず.激しい活動にも影響を与えません。しかし.年齢が上がるにつれてシャント流量はさらに増加し.臨床症状が顕著になります。心房中隔欠損症の患者さんは.幼少期には活動後の易疲労感.息切れ.胸の圧迫感.成長遅延.摂食障害などの症状が見られ.中には繰り返し肺炎を起こす患者さんもいらっしゃいます。さらに病状が進行し.右心房の圧力が左心房の圧力よりも高くなると.右心房から心房中隔欠損部を通って血流が生じる右左シャントとなり.アイゼンメンゲル症候群の症状が現れる。喀血.チアノーゼ.右心不全と徐々に症状が悪化していきます。 大きな心房中隔欠損症では.肺高血圧を伴う大きな左から右へのシャントが存在するため.できるだけ早期に手術する必要があります。シャント容量が小さく.欠陥の直径が比較的小さい一部の小型心房中隔欠損症は.注意深く観察することができる。