大臀筋拘縮（GMC）は.大臀筋とその筋膜線維が変性・収縮して股関節の機能制限を引き起こし.特徴的な歩行と徴候を呈する臨床症候群である。
1970年にValderrama1が報告して以来.国内外から多数の報告があるが.その病因や分類はよく分かっていない。 GMCの典型的な臨床症状としては.外八歩.膝を揃えて蛙のようにしゃがむことができない.走ったり跳んだりが制限される.円記号が陽性.あぐらテストが陽性である.などがあります。 GMCは.股関節の機能障害を主症状とし.様々な原因によって引き起こされる臨床症候群の一群である。
GMC
を原因や病変の程度によって分類することは.GMC
の理解と治療の指針になります。
1.
注射剤
GMC
は.国内外の文献で広く報告されています。 股関節筋肉内注射の習慣がある国や地域で最も多く見られます。
中国における地域調査では.小児における有病率は1％～2.49％であり.ペニシリンの溶媒としてベンジルアルコールを使用したことが最も危険な原因因子であるとされています。
また.筋肉内注射の開始年齢が低いほど発症の確率が高いという調査結果もあります。
乳幼児の免疫機能や解剖学的特性がGMCの発症に深く関わっている可能性があります。
特に興味深いのは.坐骨神経損傷を併発している患者さんではGMCの発生率が高いため.神経開放術と拘縮帯解除術を同時に.できるだけ早期に行う必要があることです。
注射によるGMCの患者の多くは.拘縮帯の部分切除で良好な結果が得られる。
ほとんどの場合.坐骨神経を露出する必要はありませんが.広範囲の病変.特に小さな外旋筋群や股関節包の拘縮がある場合は.神経の損傷を防ぐために.まず坐骨神経を露出することが望ましいとされています。
臀筋の板状拘縮があり.リリースが困難と推定される症例では.外腸骨板の剥離を伴う腸骨稜剥離を行い.臀筋の起始点を下げることができます。
これにより.不用意な坐骨神経の損傷や.広範な拘縮帯解除後の股関節伸展力低下の合併を予防しつつ.良好な手術結果を得ることができるという利点があります。 2.特発性GMCの原因は不明である。 筋注以前の既往.外傷の既往.他の筋拘縮の既往.家族歴はありません。
発症年齢は様々で.3歳以降や思春期に発症することもあります。
病変は軽度で.通常.大殿筋の外側と下側に位置し.腸脛骨束に移行して.ラメラ状の拘縮を認めます。
ラメラ拘縮を手術で切除することにより.満足のいく結果が得られます。 3.先天性股関節脱臼後のGMCは.ほとんどが年齢が高く.大腿骨頭の高位脱臼を有し.開腹整復術や骨盤骨切り術を受けた子どもに起こり.その発生率は0.4％です。 第一寛骨臼の大腿骨頭の高転位.骨盤骨切り術の回転と長大化.腸骨稜骨膜の緊張下での縫合.臀部筋の相対的長大化.筋緊張の著しい増大が挙げられます。
次に.股関節包のタイトな縫合も外転拘縮変形の原因となる可能性があります。
術前に軽度のGMC症状があっても見過ごされ.骨盤長整復後に顕著になる患者さんがいることが示唆されています。
予防策としては.術前の牽引を十分に行うこと.術中に股関節包を強く閉じないこと.張力が強すぎる場合は腸骨稜骨膜をその場で閉じないことなどが挙げられます。
このタイプのGMCの形成には.主に術後の臀部筋の過緊張と線維性瘢痕が関係しているため.腸骨稜剥離と臀部筋の起始部位の低下がより適していると考えています。 4.臀部筋膜間隔症候群は稀です。 ほとんどが片側性に発生します。
前者は全身合併症の存在や診断の遅れから見過ごされることが多く.後者は関連する激痛を速やかに切開・除圧するとこの合併症を起こさないことがある。
病態機序は四肢筋膜間隔症候群と同じで.最終的には間隔内の臀部筋の虚血性壊死性拘縮を生じる。
しかし.坐骨神経は臀部筋膜間隔を直接通過しないため.神経損傷による症状はないか.あってもごくわずかです。
GMCは.残存する筋組織を適時に減圧することで回避でき.早期の機能的運動により股関節を内反位にする必要があります。
GMCの症状が現れたら.早期に手術を行い.解除する必要があります。 5.感染性
GMCは通常.股関節の軟部組織感染の既往があります。 股関節や感染部位にドレナージや膿瘍洞路形成による皮膚瘢痕を認めることがあります。
臀部軟部組織の深在性かつ広範囲な感染は.大腿四頭筋の拘縮を引き起こすこともあります。
臀部筋膜や広筋膜の感染と筋壊死により形成される線維性瘢痕組織は.板状拘縮の形で広範囲に亘り強靭です。
臀部感染症の迅速な管理.感染拡大の防止.感染管理後の早期の機能的運動がGMCの発症を防ぐのに有効です。
拘縮解除手術は感染が完全にコントロールされてから3ヶ月以上経過してから行う必要があり.大腿四頭筋拘縮と併用して行う必要があります。 6.多発性筋膜拘縮の局所症状 拘縮の症状はゆっくりと進行して現れ.病変が臀部筋膜に浸潤するとGMC症状が出現します。
外科的治療では関節の局所的な機能を改善するのみで.自然進行には効果がなく.障害率が高いとされています。
また.GMCの中には遺伝的素因を持つものや家族歴を持つものがあるとの文献報告があり.ある種の環境因子の影響下で様々な形で遺伝する先天性疾患である可能性が示唆されています。 7.小児の股関節軟部腫瘍で最も多いのは.靭帯様腫瘍です。 ほとんどの腫瘍は無痛性または疼痛性であるため.容易に見過ごされます。
この腫瘍は臀部の筋肉とその筋膜に浸潤して機能障害を起こし.GMCの臨床症状として見られることが多い。
したがって.片側性GMCの小児は厳重な警戒が必要です。
主な鑑別点は.sharp
hip
signを伴わない完全な臀部で.臀部の筋肉と筋膜に浸潤した腫瘤を触知できることです。
早期診断と.腫瘍とその影響を受けた組織（周囲の健康な組織を含む）を広く完全に切除することが.手術成功の鍵である。 8.大腿骨頚部25°後傾変形を伴う大腿骨転子間骨折では.大殿筋拘縮と同様のクールプレゼンテーションを呈します。
しゃがむときに膝を合わせることができず.患側の股関節を30°以上外転させないとしゃがむことができません。
骨切り術で大腿骨頚部の前傾角を10°に矯正すると.GMCの徴候や症状は消失します。
従来のオープンリリース手術は.大きな切開.外傷.比較的遅い回復.皮下血や体液の蓄積などの術後合併症の比較的高い発生率.股関節の見苦しい外観などの理由で.徐々に廃止されつつあります。
それに代わり.近年は小切開手術や関節鏡視下解除術に分類される低侵襲手術が開発され.大多数のGMC患者さんに適応されています。
特に高周波機器を用いた関節鏡視下解除術は.従来の開腹手術に比べて術中出血が少なく.術後合併症の発生率が著しく低くなっています。
それでも開腹手術が必要な重症のGMC患者さんはごくわずかです。