臀部ミオクローヌスの外科的治療

臀筋ミオクローヌスは.臀筋とその筋膜線維の変性と拘縮によって引き起こされる臨床症候群であり.股関節の内反と内旋の機能障害を引き起こし.その結果.特徴的な歩行と徴候が現れる。1969年にValderramaによって初めて報告され.1978年に中国のMa Chengxuanによって初めて体系的に報告された。 1992年10月から2006年8月までに.当院で56例の臀筋ミオクローヌスを治療し.満足のいく効果が得られたので.以下のように報告・分析した。
1.臨床データ
1.1一般データ56例.男性27例.女性29例.年齢7~16歳.平均11歳。 片側性20例.二重性36例であった。 48例に臀部への薬剤の筋肉内注射を繰り返し受けた既往があった。
1.2臨床症状患者全員に異常なしゃがみ姿勢と特徴的な歩行がみられ.両側性病変の小児では.立位や歩行時に8の字歩行がみられ.走るとより顕著であった。 座位では両脚を近づけることはできず.しゃがむときは膝を離して外側に円を描くような動きをし.典型的なカエルの姿勢を示す。 ニュートラルポジションでは股関節の屈曲は制限され.股関節の屈曲は外転と外旋でしか完了しない。

56例では.臀部外側の上に皮膚の陥凹が見られ.皮膚の下に筋が触知でき.大転子まで伸びており.座位あぐらテストと平行足股関節屈曲テストはいずれも陽性であった。

1.3手術方法:患者を横向きに寝かせ.手術側を上向きにし.タオルで日常的に消毒した後.大転子の上2cmの筋の中央を縦に切開し.3~5cm上方に伸ばした。術中.臀筋膜は変性して肥厚し.臀筋の一部は変形して収縮しており.緊張して硬く.白く見えた。 病変は軽度の線維性で紐状.重度の線維性で瘢痕状であった。
病変の累積範囲は幅2~7cm.深さは筋層全体に及ぶこともある。 線維性の拘縮帯は正常筋との境界がはっきりせず.互いに重なり合っている。 拘縮帯を切断または部分切除し.股関節を内転させることができれば.股関節屈曲テストを行い.内転制限と股関節のポッピングがなければ.緩みが完了したことを意味し.対側にも同じ方法で対処する。

1.4治療結果:全例1~9年経過観察.平均4年.50例の歩行・股関節機能は正常または正常に近い状態に戻り.股関節内転筋力低下は6例.再発例はなく.良好率は89.2%であった。
2.考察
2.1病因と病態について.馬成玄は.股関節注射を行う際.薬剤が臀筋に入り.筋束の間隙に沿って筋間隔方向に広がり.注射を繰り返すため.薬剤の刺激と針穿刺の損傷により.化学的・外傷性の線維筋膜炎を起こし.その後.線維組織の増殖が起こり.最終的に硬い線維性の瘢痕拘縮帯が形成されると考えている。
陳金英によると.小児の臀筋の軟部組織は薄く.多量または少量の注射を複数回行うと.薬剤の吸収が遅いため.薬剤反応性の炎症性水腫と相まって.臀部骨間腔内の圧力が上昇し.筋の造血が障害され.虚血が無菌性壊死.変性.線維化を引き起こす。 これがいわゆる注入因子説である。 このグループの48症例が臀部への注射を繰り返していることもこの説を支持している。 さらに.遺伝的要因や感受性要因も報告されている。
黄耀天は6つのタイプを要約した:
(1)注射性臀筋ミオクローヌス
(2)特発性臀筋ミオクローヌス
(3)先天性股関節脱臼後の臀筋ミオクローヌス
(4)臀筋筋膜間症候群後の臀筋ミオクローヌス
(5)感染性臀筋ミオクローヌス
(6)多発性筋滑膜拘縮の症状における臀筋ミオクローヌス。 つまり.病因は非常に複雑である。

2.2 手術方法と手術ポイント 通常.大転子から2cm上の中殿筋の表面で腸脛筋膜を切開し.大殿筋の端まで後退させると.大腿骨の大転子後方の大殿筋-腸脛筋膜下腔が明瞭に現れ.人差し指をガイドとして手を入れ.血管鉗子で拘縮組織を一つずつ摘んで緩めることができます。 すべての拘縮と変性組織は.残存する拘縮組織なしに外科的にリリースされるべきであり.満足のいくリリースは.術後の機能的運動を望むことなく.手術台上で達成されるべきである。
手術台上では.股関節の可動域は以下の条件を満たす必要がある:股関節の内転.約25度の内旋.120度以上の屈曲.股関節を極端に内転・内旋させたときにバウンドしない股関節の伸展。 ドレナージストリップを装着し.24時間後に除去した。

2.3 手術失敗の原因:術後股関節外転筋力が低下し.歩行歩行に異常があり.走ると明らかであった6例。 カルテを確認したところ.6例とも重度の拘縮があり.手術記録では中殿筋と小殿筋の拘縮があり.手術中に緩んでいた。
小殿筋の繊維方向と下肢軸のなす角度は中殿筋より小さく.てこの原理から小殿筋の股関節内転力は中殿筋より大きいことが知られており.術後の股関節内転力の低下は不安定な歩行を引き起こし.治療効果に影響する。 また.大殿筋ミオクローヌスにより両下肢の長さが不均等となり.両側大腿骨不均衡と誤診され.片側離床により誤診または術後悪化した症例も報告されているが.そのような症例にはまだ遭遇していない。
2.4 術後の機能的運動の重要性 手術中の完全解放の必要性を強調してきましたが.術後の機能的運動も重要です。 術後は両下肢を股関節の屈曲.膝の屈曲.膝をくっつけた状態で固定し.3日目以降はベッドから降りて片足歩行運動.膝と膝のスクワット運動.5日目以降はあぐら歩行の練習を行います。 こうすることで癒着を防ぎ.術後良好な結果を得ることができる。