「巨大心症」は医学用語ではなく.大きな心臓の発現を私たちが表現したものである。 巨大心臓の発生は.心臓や肺のさまざまな病態に続発する可能性があり.心臓弁膜症は循環への影響が大きく.ほとんどの患者が心不全を経験する期間が長いため.「巨大心臓」につながりやすい。 では.心臓肥大はどのようにして起こるのだろうか？ まず理解しなければならないのは.心臓がどのように代償するかである。 心筋肥大。 心筋肥大は主に心筋細胞のサイズ増大の結果である。 心筋細胞は通常増殖しない。 心臓弁膜症の単位重量あたりの肥大した心筋の収縮は心臓への負荷を増大させ.一連の代償活動が体内で起こり.これによって患者に大きな不快感を与えることなく.心臓血管系の機能を比較的正常な状態に維持することができる。 健常者では.心臓血管系の代償活動は運動時や労働時にのみ動員される。 一方.心臓弁膜症の患者は.基本的にこの代償活動を動員する必要がある。 心臓の過負荷や心筋障害の初期段階では.最初に起こるのは主に機能的・代謝的な代償であるが.同時に別の形の代償.すなわち心筋の形態的・構造的な代償が起こり始める。これは.心臓全体の重量が増加するため.性機能は低下するが.心臓全体の収縮力は増加するという形で現れる。 このため.肥大した心臓は機能的に安定した状態をかなりの期間維持することができ.1回あたりの拍出量と1分あたりの拍出量を身体の必要性に適したレベルに保ち.患者が心不全を発症するのをかなりの期間防ぐことができる。 したがって.心筋肥大は心血管系疾患において重要な役割を果たす代償の一形態である。 病理学者は長い間.心筋肥大の2つの形態を観察してきた：求心性肥大と遠位肥大（心臓の肥大）である。 そのメカニズムは以下の通りである：心室に過度の圧力負荷がかかると.収縮期心室壁圧の上昇により心筋線維の筋原線維の並列が起こり.心筋線維が肥厚し（心臓の総重量がある規制閾値を超えると心筋線維の数も増加する）.心室壁の厚みが増加して求心性肥大が起こる。 これにより心室壁が厚くなるため.収縮期の壁張力は正常に保たれ.心拍出量は減少しない。 心室に過剰な容積負荷がかかると.拡張期壁張力の増大が心筋線維のタンデム過形成を引き起こし.心筋線維の長さが長くなって心室腔が拡大し.遠位肥大と「巨大心筋症」が生じる。 心臓弁膜症が慢性化すると.心筋肥大が心不全に先行する。 かなりの期間.例えば数年あるいは数十年にわたり.心筋肥大は心臓への過負荷や心筋障害を補い.心機能は代償期に入る。 弁膜症が作用し続け.上記のような様々な代償が心機能障害を克服するのにまだ十分でない場合.心拍出量は著しく減少し.心不全の臨床症状が現れる。その時点で心臓は代償状態から脱抑制状態に進行し.心臓は肥大し続ける。