概要
キャッスルマン病腎障害とは、キャッスルマン病によって引き起こされる腎障害性疾患を指す。 この疾患の患者は主に蛋白尿、貧血などを呈し、しばしば全身の多発性リンパ節腫大などの他の全身性または臓器病変を伴う。
病因
原因は明らかではないが、ウイルス感染（特にヒトヘルペスウイルス8感染）、サイトカイン（血管内皮増殖因子、インターロイキン-6、腫瘍壊死因子αなど）、抗原提示細胞の機能異常などが関与している可能性がある。
症状
患者の大部分は糸球体病変を呈し、ほぼ全員に蛋白尿がみられる。 ほとんどの患者は低補体血症および貧血を伴う高ガンマグロブリン血症を呈し、一部の患者はネフローゼ症候群、急性または進行性の腎炎症候群、および時に尿細管間質性病変を呈する。 半数以上の患者が急性腎障害を呈し、一部は高血圧を伴う。 本疾患はしばしば、頸部、顎下、鎖骨上、腋窩および鼠径部の全身に多発するリンパ節腫大など、他の全身性または臓器病変を伴う。
検査
1.臨床検査
ほとんどの患者に顕微鏡的血尿がみられる。 中等度または高度の貧血を有する患者では、血小板減少が(26-84)×109/L認められる。 半数以上の患者でC反応性蛋白の上昇がみられ、抗糸球体基底膜抗体、抗好中球細胞質抗体、抗核抗体陽性の患者も少数認められる。
2.病理組織学的検査
リンパ球過形成や腎病変を認めることがある。
診断
キャッスルマン病腎障害は、多発性リンパ節腫大の身体所見、慢性リンパ増殖性疾患の病理組織学的変化と腎病変の存在に基づいて診断できる。 診断の見落としや誤診を防ぐために、必要に応じて画像診断やリンパ節生検を行う。
鑑別診断
(1）結合組織病：リンパ節は非特異的な過形成を示し、関節リウマチのリンパ節では形質細胞の浸潤がみられることがある。 臨床症状、臨床検査、リンパ節の病理組織学的変化から鑑別する。
(2)木村病：多くは頭頸部腫瘤と局所リンパ節腫大を呈し、しばしば血中好酸球増加と免疫グロブリンIgEの上昇を伴う。リンパ節生検では、リンパ濾胞過形成と活発な胚中心が認められ、好酸球は傍皮質部に著明に浸潤する。 臨床症状とリンパ節の病理組織学的変化から、キャッスルマン病の腎障害と鑑別できる。
治療
キャッスルマン病の腎障害の治療には、血漿交換やメチルプレドニゾロンショック療法が用いられる。 重症度に応じて、COP療法（シクロホスファミド＋ビンクリスチン＋プレドニゾロン）、CHOP療法（COP療法＋ドキソルビシン）、RCHOP療法（CHOP療法＋リツキシマブ）を行う。
予後
治療直後の予後は良好であるが、長期的な経過観察が必要である。