肺動脈から左冠動脈の異常起始部（ALCAPA）は.発生率が低く.臨床では非常に稀な疾患である。 この病態のため.約90％の患者さんが乳児期に自然死亡しています。 当初.中国ではこの疾患の治療に関する知識や経験が不足していたため.治療成績は芳しくありませんでした。 近年.中国における早発性心疾患の診断・治療の技術レベルの急速な発展に伴い.早発性心疾患手術の主要センターにおける本疾患の治療成功率も大幅に向上しています。 当院では.1993年から2008年までに21例が外科的に治療されました。 臨床データ：2006年10月から2008年10月までに.5例の冠動脈直接移植術が行われた。 診断は主に心電図.心エコー.多列CTで判断され.1例では冠動脈造影が実施された。 3例は左冠動脈が肺動脈左後洞に開口.3例は主肺動脈右後洞に開口.5例は肺動脈分岐部付近の右上部に開口して約3mm発散し.大動脈左壁内を走行した後に肺動脈後洞を左側に迂回しています。 すべて大動脈の左壁に直接移植された。 大動脈を「U」字型に切開し.門脈フラップを形成した。 症例1では.前壁の張力が高いため.Gore-Tex血管シートで吻合部を修復した。 体外循環時間は113 C 267分.心筋の血流は72 C 146分遮断された。 結果：全例が大動脈ブロック開放後，心電図および臨床的な心筋虚血の徴候なく，自然に心臓を再開させた． 症例3は術後8日目に吻合部出血のため.最終的に多臓器不全で死亡した。 生き残った4例は26カ月間追跡調査され.全例で冠動脈の流れは明瞭であった。 結論：心疾患に対する手術の発展に伴い，ALCAPAに対する外科的アプローチは歴史上さまざまなものが存在する． 初期の外科的治療は.肺血流を増加させ.左冠動脈の酸素飽和度を改善するために.主肺動脈吻合を行うことであった。 それ以来.ALCAPAの単純結紮が行われ.Mustardは左総頸動脈から左冠動脈への端部吻合を行い.より生理的な結果を可能にした。1966年.Cooleyは伏在静脈グラフト法で二冠動脈系修復を行うことに成功した。 1974年.Nechesらは肺動脈壁に異常のある左冠状動脈を大動脈に再移植する手術法を初めて報告した。1979年.竹内が直接冠状動脈移植が困難な場合.肺動脈にトンネルを作り.そこから大動脈に接続する方法を報告し.その後.大動脈移植が可能となった。 また.肺動脈にトンネルを掘ってから大動脈に接続する方法も良好な結果が得られています。 左冠動脈結紮術のみでは側副血行路が豊富な場合にのみ適応となり.初期および後期の死亡率は低くない。竹内式は冠動脈狭窄.肺上狭窄.バッフル漏出の問題があり.長期成績は安定していない。左鎖骨下動脈.伏在静脈.内乳動脈バイパスグラフトも長期狭窄と開存率の低下が問題であった。 現在.この疾患の治療には.無傷の動脈を持つ二重冠動脈系の使用を提唱する著者が多く.いくつかの冠動脈移植術がある。 私たちは.大動脈に直接ALCAPAを移植し.良好な臨床結果を得ています。 僧帽弁閉鎖不全症の場合.ほとんどの著者は.手術中に同時に修復する必要はなく.術後の正常化は徐々に達成されると考えています。 しかし.術後8ヶ月経過した我々の症例4では.僧帽弁閉鎖不全症は術前より悪化していた。 中等度以上の僧帽弁閉鎖不全症の同時手術も検討すべきであり.そうすれば周術期の回復もスムーズになると考えています。 左心室壁腫瘍を併発した乳幼児の外科的治療に関する文献はほとんどない。 我々は.大きな左心室壁腫瘍を有する幼小児に対して外科的切除を行い.術後良好な結果を得ている。