脳橋中心性脊髄融解症とは?

中部脳橋髄鞘融解症は浸透圧性脱髄症候群の一種で.1959年にAdamsとVictorによって初めて報告された。 浸透圧性脱髄症候群は30~60歳の男性に好発し.一般人口における有病率は0.25~0.5%と報告されている。 脱髄は通常.浸透圧の取り込みが最も遅い脳の部位で起こり.最も多い部位は.脳橋中心部(30~50%).脳橋外.または脳橋中心部と脳橋外両方の部位である。 大脳皮質以外の一般的な部位としては.小脳.外側被角体.海馬.大脳皮質.視床.尾状核.内嚢.中脳.乳小体などがある。 中心性脳橋髄解離の病因としては.慢性アルコール中毒.肝移植の既往.低ナトリウム血症の急激な是正.栄養不良などがある。 血清ナトリウム値の急激な上昇の約2~6日後に.患者はパーキンソン病.四肢麻痺.無感覚症候群.昏睡.球麻痺を呈することがあり.さらに.嚥下障害.構音障害.顔面神経麻痺.運動失調.眼振.眠気および錯乱を呈することもまれである。 MRIが陰性でも先斗脳中心性脊髄融解症が除外されるわけではないので.臨床的に本疾患が強く疑われる場合は.15日後に頭部MRIを再検査すべきである。 先斗脳中心性髄鞘融解症の臨床症状は多彩で.誤診や見逃しが起こりやすく.治療の見落としは予後不良の原因のひとつである。 例えば.最近栄養失調や慢性消耗性疾患の既往がある患者は.この病気の可能性について考える必要がある。 早期発見と適時の治療が重要であり.原疾患の治療の必要性に加え.高用量ホルモンショック.ガンマグロブリン静注.脱水.高気圧酸素による治療が可能であり.ビタミンBの補給.栄養サポートはすべて予後に有益である。