肺線維フォーカス



概要

定義

肺線維巣（PFF）は、肺の自然治癒後に残存する線維性病変である。

肺線維巣は通常、肺感染症、様々な原因による肺線維症、肺腫瘍などの肺疾患によって残された瘢痕の結果であり、治癒後に形成される。

これは肺の損傷部分がリモデリングした結果であり、ちょうどナイフで皮膚を切った傷跡のように、病変が治癒したのと同じことである。

肺線維性病変は不可逆的ですが、病変自体は時間の経過とともに拡大することはなく、通常の薬で除去することはできません。

発生率

肺線維性病変の発生率に関する現在の権威あるデータ。 肺線維症は肺線維病巣を残すことが多いので、肺線維症の発生率を参考にすることができる。

全体的な状況

肺線維症に関する大規模な疫学調査の結果はないが、一般に肺線維症の罹患率は明らかに増加傾向にある。

高い有病率

一般人口における有病率は2/100,000～29/100,000で、発症年齢は中年以上で、喫煙量の多い高齢男性に多い。

原因

肺線維巣は一般的な病理学的変化であり、疾患因子や環境汚染因子など様々な原因によって引き起こされる [1-3] 。

原因

疾患因子

肺炎：ほとんどの肺炎は治癒後に瘢痕を残さないが、誤嚥性肺炎や特定のグラム陰性桿菌による重症肺炎など、肺組織の壊死を引き起こす肺炎では治癒後に瘢痕を残し、それが線維化として現れるものも少なくない。

物理的損傷：肺外傷、手術、放射線療法は肺組織に損傷を与える。 身体がこれらの損傷組織を修復した後、肺線維化病巣が残る。

活動性結核：治療後に局所の炎症が治まった後、身体が自己修復し、治癒後も線維化病巣が残る。

肺癌：肺線維症を引き起こし、肺線維巣を残すことがある。

例えば、アスベスト症、珪肺症、石炭塵肺、重金属肺などは、肺に損傷を与え、肺線維化病巣を残すことがある。

環境生活要因

高度に発達した産業は、工場、自動車、発電所、その他の汚染ガスなどの環境汚染と生態系へのダメージを引き起こし、人々は毎日汚染された空気を吸い、長期的には呼吸器疾患や肺線維性病変を伴う肺線維症を引き起こす可能性がある。

日常生活では、長期の喫煙、副流煙などが肺線維症の可能性を高める。

病態

正常な肺の間質は、間質マクロファージ、線維芽細胞、筋線維芽細胞、非コラーゲンタンパク質などで構成されている。

肺組織が損傷を受けると、間質組織を修復するためにコラーゲンなどが分泌され、肺胞隔壁の著しい肥厚、肺線維症、肺毛細血管の喪失などを引き起こし、最終的に肺線維巣が形成される［4-5］。

症状

大きな肺線維巣は、主に胸部圧迫感、息切れ、呼吸困難などの症状を引き起こす。

主な症状

小さな線維巣

線維性病巣の範囲が小さい場合、他の肺組織が代償機能を果たすことができ、基本的に身体や肺機能に影響を及ぼさないため、通常、臨床症状はない。

大きな線維性病巣

病巣の範囲が大きく、他の肺の基礎疾患を伴っている場合は、肺機能の低下や以下のような症状を引き起こすことがある。

胸部圧迫感：胸の閉塞感や息苦しさを感じる自覚的な不快感。

息切れ：通常より短い呼吸を指し、患者は最後まで息を吸いきれず、息が足りないと感じる。

息苦しさ、あるいは呼吸困難。

医師の診察を受ける

胸部圧迫感、息切れ、呼吸困難などの症状が現れたら、関連情報を整理して呼吸器内科を受診することをお勧めします。

診療科

呼吸器内科

胸部圧迫感、息切れ、息苦しさ、呼吸困難などの症状がある場合は、呼吸器内科を受診してください。

救急科

呼吸困難や息苦しさなどの症状が突然現れた場合は、救急外来を受診してください。

受診の準備

受診の心得：受付、書類の準備、よくある質問などをご紹介します。

受診の心得：登録、書類の準備、よくある質問

胸部X線検査やCT検査が必要な場合があります。 ボタン付きのシャツ、スパンコールのついたブラウス、ファスナー付きのワンピースなど、金属製の衣服の着用は避けてください。

医師の参考のため、症状、期間、その他の関連情報を記録してください。

受診には家族の同伴が望ましい。

受診準備チェックリスト

発症時期、特殊な症状などに特に注意する。

胸が締め付けられるような息切れはありますか？

息苦しさ、あるいは呼吸困難はあるか？

その他の不快な症状はありますか？

常用喫煙者または副流喫煙者ですか？

職業は何ですか？

肺がん、結核、肺炎など他の病気の既往歴はありますか？

肺外傷、手術、放射線治療の既往歴はありますか？

薬物や食物に対するアレルギーはありますか？

過去6ヵ月間の検査結果。

臨床検査：定期的な血液検査、生化学検査、血清抗体検査。

画像検査：X線検査、CT検査

診断

初期診断は病歴と臨床症状との組み合わせが必要であり、画像検査の結果で診断を確定することができる。

診断は以下に基づいて行われる

病歴。

患者には以下の既往歴があるが、そのすべてが肺線維化巣を形成するわけではない。

喫煙歴および受動喫煙歴（副流煙）。

肺炎、結核、肺がんの既往歴。

肺に対する外傷、手術、放射線障害の既往歴。

アスベスト、シリカ、煤煙などへの職業性曝露歴。

臨床症状

肺線維性病変が小さいうちは、通常、臨床症状を伴わない。

病巣が大きくなると、胸部圧迫感、息切れ、呼吸困難、さらには呼吸困難を引き起こすことがある。

通常、異常な身体徴候はない。

肺線維性病巣のある患者の中には、胸が樽型、指が杵状になっている人もいる。

臨床検査

治療前には、血液検査、肝機能検査、腎機能検査、電解質検査、凝固検査、その他必要な検査を受ける必要がある。

ほとんどの検査は特異的な所見はないが、患者の全身状態を把握し、感染症、貧血、血小板減少、肝・腎機能異常、電解質異常、凝固機能異常などの有無を調べることができる。

生体にがんがあるかどうかの判断にも役立ち、肺がんの中には肺線維化病巣を形成するものもある。

例えば、様々なウイルス、細菌、マイコプラズマ、ツベルクリン、真菌、その他の病原体に対する血清抗体は、肺におけるウイルス、細菌、結核、真菌、その他の病原体感染の有無を明確にするのに役立つ。

画像診断

肺線維性病巣を示す一般的な方法であり、病巣の位置や性質、臨床症状との関係を明らかにすることができる。

より小さな病変を検出でき、X線検査よりも正確である。

肺の状態をよりよく判断することができる。

鑑別診断

肺線維巣は、奇形腫瘍、結核球、肺癌、その他の疾患と鑑別する必要がある。

肺過誤腫

類似点：病変が小さい場合は無症状であるが、重症例では呼吸困難を呈することがある。

相違点：肺過誤腫は、正円形、円形様または浅い小葉状を呈し、バリがなく、空洞がなく、画像上胸膜陥凹を認めない、滑らかな縁取りの孤立性病変である。

結核球

類似点：画像所見は比較的類似している。

相違点：結核球は肺の上葉の先端後方セグメントまたは下葉の背側セグメントに位置することが多く、腫瘍には石灰化を伴う小さな亀裂様の空洞が存在することがあり、周囲には散在する衛星病巣と瘢痕化した巣状気腫が存在する [6-7] 。

肺がん

類似点：画像所見は比較的類似している。

相違点：肺がんの多くは、辺縁のバリ、小葉化、脈管群徴候、胸膜陥凹徴候などの画像的特徴を有する。石灰化は生じにくく、肺がん病変の中には内部に空洞を形成し、胸膜陥凹徴候を有するものもある。

治療

治療の目的：無症状の患者は定期的に経過を観察し、症状のある患者は症状の緩和とQOLの改善に重点を置く。

治療の原則：原疾患をコントロールし、対症療法的な支持療法で補う。

原疾患のコントロール

肺炎

肺線維巣を形成している肺炎患者は通常修復期であり、線維巣を形成する肺組織の壊死を避けるため、抗感染療法を積極的に行うべきである。

結核

結核患者の肺線維巣の形成も修復期の現れであり、この時期には標準的な抗結核治療を継続すべきである。

肺がん

一般に、病変のある肺組織を切除する手術が主体であるが、手術の適応がない場合や手術禁忌の場合は、放射線療法、化学療法、分子標的治療などを用いて病状の進行を抑制する。

一般的に使用される化学療法薬には、ビンクリスチン、プラチナ製剤、パクリタキセル、ゲムシタビン、ペメトレキセドなどがある。

一般的に使用される標的治療薬には、ゲフィチニブ、アファチニブ、オシチニブ、クリゾチニブなどがある。

対症療法

適切な酸素療法

主に息切れや呼吸困難の緩和に用いられる。

経鼻カテーテル酸素は軽度から中等度の低酸素血症に適している。

マスク酸素療法は一般に、より高濃度の酸素を必要とする患者に用いられる。

酸素流量を調節したり、酸素療法を中止したりしないでください。

休息

労作を避け、適切な安静に留意し、呼吸、心拍、血圧などを注意深く観察し、状態を把握する。

寝たきりの状態が長く続いている場合は、定期的に寝返りを打ったり、背中を撫でたりして気道を確保するように注意する。

予後

肺線維性病巣の根治療法はありませんが、原疾患の治療を積極的に行うことで、症状を抑え、進行を遅らせ、予後を改善します。

治療

肺線維化病巣に対する良い治療法はありません。 肺組織を障害している因子が除去され、臨床症状がないか、症状が軽度であれば、特別な治療は必要なく、定期的な経過観察で予後は良好です。

損傷因子が持続し、肺機能に深刻な影響を及ぼす明らかな臨床症状を引き起こしている場合は、予後は悪くなります。 病気が持続的に進行すると、最終的には呼吸不全により死亡することもある。

日常生活

肺線維性病変のある患者は、危険因子から遠ざかり、喫煙や飲酒をやめ、規則正しい生活を送り、科学的な食事を摂り、自分の状態を観察し、定期的に検診を受ける必要がある。

肺炎、結核、肺がんなどの基礎疾患を持つ人や、仕事でアスベスト、シリカ、石炭粉塵などにさらされやすい人は、予防と定期検診に力を入れる必要がある。

日常管理

生活習慣

喫煙や飲酒をやめ、激しい労働を避け、規則正しい生活を送り、夜更かしを避け、十分な睡眠をとる。

健康的な体重を維持し、ゆっくり歩く、太極拳、気功、呼吸法などの適切な活動を行い、人混みを避ける。

食事管理

軽食、バランスのとれた栄養、バラエティに富んだ食事を心がける。

身体に必要なビタミンを補い、回復を促進するために、ビタミン豊富な新鮮な果物や野菜の摂取量を増やす。

卵、牛乳、赤身の肉や魚など、タンパク質を多く含む食品を多く摂る。

心理的サポート

良い気分と考え方を保ち、病気と前向きに向き合う。

精神疾患の原因となる過度のプレッシャーを避けるため、友人や家族に打ち明けることを学び、必要であれば精神科医の助けを求める。

患者は病気に対する正しい理解を確立し、治療を前向きに受け入れ、治療中も治療後も社会的役割に復帰できるよう、仕事や家事を精一杯行うこと。

家族は患者に十分な付き添いをし、温かい家庭の雰囲気を作り、患者を慰め、困難な時期を乗り越える手助けをする。

病気の経過観察

患者は自分自身の状況に注意を払い、胸が締め付けられるような息切れ、息苦しさ、あるいは呼吸困難などの症状が突然現れた場合には、医師の診断を受けるべきである。

経過観察

経過観察の主な目的は、肺線維化病巣の変化を動的に観察し、適時に介入することである。

医師の指示に従い定期的に経過を観察し、違和感があればいつでも医師に相談することをお勧めします。

予防

肺線維性病巣の予防は、病気の原因から考える必要があり、そのポイントは以下の通りです。

原疾患の積極的治療

肺炎、結核、肺がんなどの肺の病気の患者さんは、積極的に治療して病気の進行を抑えましょう。

生活習慣の改善

禁煙・禁酒を徹底する。

アスベスト、シリカ、石炭粉塵などとの接触を避ける。

受動喫煙、直火式石炭暖房、油煙への暴露を避ける。

規則正しい生活、適度な運動、体重管理、バランスのとれた栄養摂取を心がける。