小児先天性水腎症の多くは出生前の超音波検査で発見され.その原因は骨盤尿管接合部閉塞.先天性巨大尿管.重複腎重複尿管など多岐にわたるが.中でも骨盤尿管接合部閉塞（UPJO）が多い。 また.生理的水腎症が原因となることもあり.生理的水腎症は病的水腎症とは異なり.生後経過観察中に徐々に減少または消失するのに対し.後者は徐々に悪化し.発熱.尿路感染症.腎不全を繰り返す。 骨盤尿管接合部閉塞を伴う水腎症の臨床評価には.症状.身体診察.補助検査が含まれる。 症状の観察には.発熱.腹痛.腹部腫瘤.尿の性状.外傷の有無などが含まれる。 身体所見としては.腹部腫瘤の大きさ.腎部の打診痛などがある。 補助的検査としては.腹部単純撮影.超音波検査.静脈性尿路造影.腎核アイソトープカテーテル検査（ECT）.尿路磁気共鳴画像法（MRU）.定期尿検査.尿細菌培養などがある。 必要に応じて尿路CT（CTU）検査を追加する。 診断が明らかにUPJOであった場合.手術の選択に迫られる。 現在の外科的選択肢には.開腹解離性腎盂形成術.腹腔鏡下解離性腎盂形成術.腎盂尿管接合部の内切開を伴う経皮的腎結石除去術.上部尿管のバルーン拡張術などがある。 水腎症が重く.尿路感染症を繰り返す場合は.手術前に腎瘻造設術で尿を排出し.さらに腎機能の変化を評価して.患部の腎臓を温存できるかどうかを判断するか.経皮的腎瘻造設術と抗炎症治療を併用して尿路感染症を快方に向かわせ.腎臓摘出術や腎盂形成術を選択する必要があることもある。 腎臓温存の手術法の中では.解離性腎盂形成術が最も成績が良い。 腹腔鏡手術は現在.開腹手術と同様の効果が得られるようになり.同時に低侵襲.美容的.術後回復が早いという特徴があり.現在推奨されている。 海外ではUPJOの治療にロボット支援腹腔鏡下解離性腎盂形成術が一般的に用いられている。 どのような手術治療計画を実施した場合でも.術後は厳重な経過観察が必要である。 術後の補助検査評価には.主に尿検査と超音波検査が用いられる。 必要に応じてMR.ECTなども検討する必要がある。 小児患者の中には.術後に尿路感染症の再発や腎盂尿管接合部の再狭窄を起こすことがあり.さらなる管理や再手術が必要となる。