アミロイドーシスは.様々な原因によって体内の様々な臓器の細胞間にアミロイドが沈着し.罹患した臓器の障害が進行する臨床症候群である。 アミロイドーシスは良性の疾患であるが.未だ治療法はなく.診断から数年以内の罹患率と死亡率が高い。 アミロイドーシスの原因は不明で.遺伝性のものと後天性のものがある。 アミロイドーシスの罹患率は男性より女性の方が高く.女性はより早く.より重篤に発症する傾向がある。 一般的な発症年齢は15～60歳である。 臨床症状 気道アミロイドーシスの臨床症状は.アミロイド沈着の範囲.程度および部位によって3つのタイプに分けられる：1.上気道の局所アミロイドーシス（最も多い部位は喉頭）；および2.気管気管支アミロイドーシス（局所性またはびまん性に分類される）。 肺アミロイドーシスには.単発性.多発性.融合結節性.肺胞中隔びまん性アミロイドーシスがある。 このうち.気管気管支アミロイドーシスの臨床症状は.多くの場合亜急性で.進行性の呼吸困難.喘鳴.咳.再発性肺炎.喀血として現れる。 臨床症状は発症部位によって異なる。 中枢気道に病変を有する患者では.症状は主に気道閉塞症状として現れる。 中気道病変は小葉虚脱と再発性感染症で特徴付けられ.小末端気道病変は再発性肺炎.咳嗽および気管支拡張症で特徴付けられる。 胸水が貯留することもある。 治療 気道アミロイドーシスはまれな疾患で.全身症状を伴うこともあれば.伴わないこともある。 現在のところ.気管支鏡による治療が気管支アミロイドーシスの主な効果的治療法である。 肉芽腫に豊富な血液が供給されているかどうかを判断するために.手技の前に強化CTスキャンを実施することが重要であり.必要であれば.標的動脈を事前に塞栓し.その後気管支鏡的にデバルクする必要がある。 気管支鏡的介入には.硬化鏡下スパチュロトミー.冷凍アブレーション.ステント留置などがある。 限られた病変に対しては.気道開存性を回復させるために局所切除を主軸に考えるべきである。