消化管間葉系腫瘍は、カハール間葉系細胞に由来する消化管の一般的な間葉系腫瘍であり、消化管全体、最も一般的には胃および小腸に発生しうるが、消化管外、卵膜および腸間膜にも発生する。 胃以外の消化管間葉系腫瘍は、胃以外の消化管、例えば小腸、結腸、直腸などの部位に発生するものである。 消化管中皮腫は胃に発生することが最も多く（症例の約60％～70％）、次いで小腸（20％～30％）、結腸および直腸にも発生することがある（症例の約5％）。 また、消化管以外でも発生することがあるが、その確率は低い。 したがって、消化管のどの部位に発生しても、病理生検、免疫組織化学的検査などの対応する検査を真剣に行い、医師の治療に積極的に協力し、定期的な経過観察を行い、服薬を守り、健康的な生活習慣を維持することが必要である。