Meige症候群は.1910年にフランスの神経学者Henry Meigeによって初めて報告された錐体外路障害の一群であり.頭部と顔面.時には頸部.上肢.体幹を含む特発性ジストニアである。 治療が難しく.しばしば自尊心の低下や自閉を引き起こし.歩行や読書を妨げ.他者との正常なコミュニケーションを阻害するため.患者の生活や仕事に重大な影響を及ぼす。 マジョール症候群は中高年の女性に多い。 最初の症状はほとんどが両側の眼瞼痙攣で.次第に口.顔.顎に及ぶこともある。 まばたきの不随意運動.開眼困難.口.顔.顎の筋肉の不随意運動がみられる。 少数の患者は片側発症で.徐々に反対側が侵される。 症状は多くの場合.ストレス.疲労.明るい光.視線などによって誘発・増悪され.睡眠時.発声時.歌唱時.開口時などに改善する。 Major症候群の主な鑑別点は顔面筋無力症であり.これは多くの場合片側のみで.両側が侵されることはまれである。 主な症状は.片側のまぶたの不随意的な飛び跳ねと痙攣であり.同側の口角と頬が侵されることがあるが.両側の口腔と顔面の顎の不随意運動を呈することはない。 メージャー症候群の非外科的治療 メージャー症候群の非外科的治療は.主にボトックス注射と薬物療法です。 ボツリヌス毒素注射は一部の患者に症状の改善をもたらしますが.通常は3~6ヵ月以内に再発し.注射を繰り返すと効果はさらに低下します。 薬物治療の結果は一般的に満足のいくものではありません。 よく使用される薬物には.アンタン.クロニジン.バクロフェン.ハロペリドール.クロナゼパムなどがある。 これらの薬剤は多くの患者には効果がなく.一部の患者では症状を部分的に改善するのみであり.またそれらが引き起こす副作用はしばしば耐えがたいものである。 レボドパは症状を悪化させることがある。 カルバマゼピンやバルプロ酸ナトリウムは効果がない。 メージャー症候群に対する手術 現在.メージャー症候群に対する最も効果的な治療法は手術です。 近年.脳深部刺激療法(DBS)を用いてメジャー症候群を治療し.良好な結果を得ています。 大半の患者さんは.手術後に症状の大幅な改善が得られています。 術後初日から.普段はほとんど閉じている目を簡単に開けることができる患者さんもいます。 脳深部刺激療法(DBS)は.定位技術を用いて脳の関連する核に微小電極を埋め込む.今日の最新技術である。 これにより.大脳基底核の回路間の不均衡が是正され.患者の症状が改善される。 DBSは低侵襲で安全.可逆的かつ制御可能であり.その効果は長期間持続する。 微小電極.ワイヤー.刺激装置は患者の皮下に埋め込まれ.術後の患者の外見は通常と変わらない。 DBSは現在.他の治療法と比較して.メジャー症候群の最も効果的な治療法である。