ホジキンリンパ腫について知っていることはありますか?

  ホジキンリンパ腫(HL)は.リンパ腫全体の約10~20%を占める.特徴的なタイプのリンパ腫です。 結節性リンパ球優位型HL(NLPHL)と古典的HL(CHL)の2つの病型があります。 この2つのタイプのHLには.病変組織にわずかな腫瘍性マクロファージ(ホジキン細胞とリード・スタンバーグ(R-S)細胞)が存在し.腫瘍細胞は多数の反応性非腫瘍性細胞に囲まれているという共通の特徴がある。  この2つのタイプのHLは.臨床的特徴.生物学的挙動.形態.免疫表現型.Ig転写および背景の反応性細胞の構成が異なっている。  CHLは.結節性硬化型.混合細胞型.細胞豊富型.リンパ球切除型の4つのサブタイプに細分化されます。  これらの亜型は.発生部位.臨床的特徴.増殖パターン.線維化.背景反応性細胞の構成.腫瘍細胞の数.EBV感染の頻度などの点で異なるが.腫瘍細胞の免疫表現型は同じである。  古典的ホジキンリンパ腫(1)結節性硬化型(NS):若い女性に比較的多く.頸部および鎖骨上リンパ節に最も多く発生し.しばしば縦隔リンパ節病変を併発する。 一部の患者は.初診時に縦隔リンパ節病変を占拠しています。 顕微鏡的な特徴としては.太いコラーゲン線維が病気のリンパ節を大小の結節に分け.捕捉された細胞が見えること.病気の経過中に脾臓.肝臓.骨髄などの組織病変が起こるとリンパ節症に似た結節状の変化が見られること.などが挙げられます。 結節性硬化型は他のCHL亜型に移行しない。 (2) 混合細胞型(MC):男性に多く.全身症状を伴うことが多く.他の亜型の患者より臨床病期が高い。 リンパ節の構造は程度の差こそあれ破壊されているが.初期には主にリンパ節の傍皮質部に病変があり.腫瘍細胞には様々な炎症細胞が混在し.EBV感染が多く.約70%の症例でEBVゲノムを含むR-S細胞が認められる。 腫瘍の進行に伴い.CHL-MCはリンパ球切除型CHLに変化する可能性があります。  (3)リンパ球増加型(LR):頻度は低いが.予後は良好である。 病変組織にはリンパ球が存在するが.腫瘍細胞には存在しない。 約40%の症例がEBV感染に関連しています。  (4)リンパ球減少型(LD):CHLの中で最も頻度の低いサブタイプで5%未満.高齢者に発症し.臨床病期が高く.全身症状を伴うことが多く.予後不良である。 病変組織には.リンパ球はほとんどなく.R-S細胞やその多形性変種が多数存在します。  古典的なホジキンリンパ腫では.R-S細胞とその変異体はCD45-.CD30+.CD15+であり.CD30+はほぼ全ての症例で.CD15+は75%近くで発現しています。 R-S細胞は通常.HLA-DR.CD25.CD40.CD138.ピーナッツアグルチニン.ファシンを発現するが.BCL6.J-chain.EMAを発現しない。 発現は組織サブタイプや疫学的要因によって異なる。  結節性リンパ球優位型HL(NLPHL)はHL全体の約5%を占め.中年および若年男性に比較的多く.頸部および腋窩リンパ節の腫大を認めるが.縦隔および骨髄への転移はまれである。 この腫瘍は再発しやすいのですが.予後は良好です。 顕微鏡で見ると.リンパ節は濃く染色され.多数の小さなBリンパ球といくつかの組織球を伴う不明瞭な結節構造として現れます。 結節にはポップコーン様(L&H)細胞が多く.好酸球.好中球.形質細胞などの他の細胞成分もまれに認められ.壊死や線維性の変化はほとんどありません。 CHLとは異なり.NLPHLの腫瘍細胞.すなわちポップコーン様細胞は.CD20.CD79a.CD45および胚中心特異的転写因子BCL6などのB細胞分化抗原を発現し.大半の症例はJ鎖およびCD75を.約50%はEMAを発現し.しばしば免疫グロブリン軽・重鎖を強く陽性とします。 一方.CD15は発現せず.まれにCD30が発現し.EBV感染を欠く。