概要
動脈性肺高血圧症は、安静時に右心カテーテルで測定した平均肺動脈圧が上昇し（25mmHg以上）、肺毛細血管楔入圧が正常（15mmHg以下）である肺前性肺高血圧症のカテゴリーである。 動脈性肺高血圧症は、特発性肺高血圧症、遺伝性肺高血圧症、薬剤・毒素誘発性肺高血圧症、疾患関連性肺高血圧症、新生児遷延性肺高血圧症を含む肺高血圧症の最初の主要なカテゴリーに分類される。
病因
本疾患の原因は不明であり、以下の因子が関与している可能性がある。
1.薬物要因
食欲抑制薬フェンフルラミン、フェンテルミン、中枢興奮薬アンフェタミン、メタンフェタミンなど。 使用期間が長いほど肺高血圧症のリスクが高くなる。
2.ウイルス感染
ヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染は、肺高血圧症の平滑筋細胞のカリウムイオンチャネルを阻害して機能不全にすることにより、動脈性肺高血圧症を引き起こすことがわかっている。 これはHIV関連肺高血圧症に分類される。
3.遺伝的要因
遺伝子の変異と密接な関係があり、骨形成蛋白受容体-2やアクチビン受容体様キナーゼなどの原因遺伝子が同定されている。
症状
労作時呼吸困難、胸痛、失神、肺動脈弁第2心音、三尖弁逆流性雑音、さらには右心不全などの症状に加えて、動脈性肺高血圧症患者は基礎疾患の対応する臨床症状を示す。例えば、結合組織病関連肺高血圧症では頬の翼状片紅斑、レイノー現象などが、ヒト免疫不全ウイルス感染症では発熱、出血、日和見疾患などがみられる。 門脈圧亢進症では、腹部膨満感、吐血、黒色便、脾腫、黄疸、クモ状母斑などが、先天性心疾患では、チアノーゼ、杵指、心雑音などが、住血吸虫症では、腹痛、貧血、吐血、黒色便、肝・脾腫大などが、慢性溶血性貧血では、貧血、黄疸、脾腫大などがみられます。
検査
1.心電図
電気軸の右偏位、肺P波、ST区分の低下、浅いT波や逆T波、不整脈などがみられることがある。
2.胸部X線
胸部X線検査では、右下肺動脈の肥厚、あるいは中心肺動脈の拡張と末梢肺血管の細径化、右心房と右心室の拡大を認めることがある。
3.心エコー検査
心エコー検査は、心機能と形態学的変化を評価し、肺動脈圧と右室収縮期圧を推定することができる。
4.肺機能検査と血液ガス分析
気道や肺実質の潜在的疾患を検出する。
5.肺強調CT
肺高血圧症の原因となる睡眠時無呼吸症候群の有無を調べることができる。
6.肺血管造影
慢性血栓塞栓性肺高血圧症、肺血管炎、肺動静脈奇形を除外する。
7.血液学的検査
血液ルーチン、肝機能、免疫学、甲状腺機能、病原微生物を含む。
診断
安静時に右心カテーテルで測定した平均肺動脈圧が25mmHg以上、肺毛細血管楔入圧が15mmHg以下、心拍出量が正常または減少しており、毛細血管前性肺高血圧症の他の原因が除外されていれば診断できる。
治療
1.原発性疾患の治療
原疾患のある患者に対しては、原疾患の治療を重視する。 薬物や毒物による動脈性肺高血圧症は、薬物の使用や毒物との接触を中止すべきである。
2.一般的治療
労作を避ける、呼吸器感染症を予防する、妊娠可能な年齢の女性は避妊する、貧血の予防、酸素吸入などの生活指導を行う。 患者の克服への自信を高めるため、適切な心理的指導を行う。
3.基本的薬物療法
抗凝固薬、利尿薬、心配糖体など。
4.外科的治療
肺移植または心肺複合移植。