1. 下垂体腺腫の臨床像と内分泌診断
1.1. 下垂体プロラクチン腺腫(PRL腺腫)
下垂体機能性腺腫の中で最も多く.下垂体腺腫の約40～60％を占め.ほとんどが20～30歳代にみられます。
（1）女性プロラクチン腺腫：無月経.授乳.不妊の典型的な三徴候として現れます。
(1)無月経：約90.月経量の減少.不規則または規則的だが少ない.無月経として発現する。
(2)授乳。ほとんどの患者さんで乳頭から自然に乳白色の液体が溢れ.乳房を揉むと出る患者さんもいます。
(3)不妊症。約63を占め.不妊症の原因のひとつとされています。
(2)男性プロラクチン腺腫：珍しいものではありません。臨床症状が陰湿で内分泌症状を無視しやすいため.患者さんの注目度が低く.あるいは男性科で受診することが多く.進行した段階で診断されることが多いようです。初期症状は.性欲減退.インポテンツ.早漏.薄毛.睾丸の小ささなどが主な症状です。後期には頭痛.視力障害.視野障害などが現れます。
内分泌学的検査：正常PRL≦20ug/ml。血漿PRL値>20ug/mlは高プロラクチン血症.PRL>200ug/mlなら.明らかに臨床的意義がある。
1.2. 下垂体成長ホルモン腺腫(GH腺腫)
GH腺腫は下垂体腺腫の20～30％を占めます。思春期前に発生した場合は巨人症として.成人になってから発生した場合は先端巨大症としてあらわれます。先端巨大症は.頭やあごの肥大.高い眉毛.鼻や唇の肥厚.手足の肥大.皮膚の厚さ.内臓の肥大.骨や関節の病変.睡眠時無呼吸症候群などを特徴とします。また.糖尿病.高血圧.循環器疾患.呼吸器疾患.代謝異常.大腸がんなどの悪性腫瘍を伴います。腫瘍が大きくなると.頭痛.視野障害.さらには頭蓋内圧亢進が起こることもあります。
内分泌検査：正常な血漿GH<5ug/L.血漿GH>10ug/Lであれば.臨床的に重要である。IGF-1は増加することが多い（同年齢・同性範囲の基準値を超える）。また.グルコース負荷後に血清GH値が正常値まで抑制されるかどうかで判断する。
1.3.下垂体性副腎皮質刺激ホルモン腺腫（ACTH腺腫）
20~40歳に多く.男性よりも女性に多くみられます。臨床症状は求心性肥満.にきび.多毛.多血顔.紫斑.満月顔.水牛背.高血圧.骨粗鬆症などです。男性は性腺機能低下症.女性は月経障害や不妊症を呈することがあります。また.表在性の真菌感染症.呼吸器感染症.精神異常.代謝異常などを発症する患者もいます。
内分泌学的検査：血中ACTH＜80pg/ml（正常値）.血中・尿中コルチゾールが正常値を超えていれば.デキサメタゾン抑制試験により下垂体ACTH腺腫と診断し.副腎腫瘍や異所性ACTH腺腫と鑑別することが可能です。
1.4. 下垂体チロトロピン性腺腫（TSH腺腫）
TSH腺腫は下垂体腺腫の1％未満を占める。臨床症状は.甲状腺機能亢進症の症状：パニック.暑さへの恐怖.手足の震え.イライラ.体重減少などで.鞍部占有の症状：頭痛.視野障害などを伴います。
内分泌学的特徴：血清甲状腺ホルモン値とTSH値は同時に上昇する。TSH腺腫80例では.糖蛋白ホルモンのaサブユニット産生が増加し.aサブユニットとTSHの比が1より大きいことが測定でき.チロトロピン細胞腺腫の診断の補助証拠となる。
1.5.非機能性下垂体腺腫
下垂体腺腫は.ゴナドトロピン腺腫.裸細胞腺腫.好酸球性腺腫など.下垂体腺腫全体の約25%を占めている。下垂体機能低下症の兆候として.脱力感.冷え性.発汗過多.性欲減退.インポテンツ.男性では早漏があり.鞍部圧迫症状として.低血圧.視野欠損がある。
下垂体卒中を発症する患者もおり.約1～2名を占め.突然の激しい頭痛.嘔吐.鋭い視力低下.複視.眼筋麻痺などの臨床症状が現れる。これは.下垂体腫瘍の異常血管と鞍部中隔のすぐ隣の上下垂体動脈が圧迫されて破裂するためです。腫瘍内圧および体積の劇的な増大による腫瘍の急速な膨張により.海綿静脈洞内の構造物が機械的に圧迫される。この結果.部分的または全体的な.一時的または永久的な下垂体低形成が生じることがある。下垂体卒中の合併症としてのぶどう膜炎は非常にまれで.下垂体後葉が独自の血液供給源を持っており.通常は損傷を回避できるという事実と関係がある。
内分泌学的検査：機能性下垂体ホルモンが低値であり.一部の患者では下垂体茎の圧迫により中等度の高プロラクチン血症を発症することがあります。
2.下垂体腺腫の画像診断
画像診断は.下垂体腺腫とその周辺構造を評価するための重要な手段である。MRIは現在.下垂体病変の画像診断法として選択されており.下垂体病変の輪郭を示し.腫瘍と鞍部に隣接する軟組織構造との関係を決定する上でCTよりも優れている。
翼状片鞍部のCTは主に骨の変化を示唆し.微小腺腫の場合は下垂体高の増加および下垂体上縁の限定的な隆起を伴う等濃度またはわずかに低濃度の領域である。増強スキャンでは.下垂体が腫瘍より先に増強する。巨大腺腫の場合.CTスキャンでは翼状鞍部の拡大.鞍部と上鞍部の境界が明瞭な丸い等濃度組織.腫瘍内部の低濃度領域は増強の程度が異なることがわかる。
3.下垂体腺腫の鑑別診断
下垂体腺腫は.鞍部において他の腫瘍や非腫瘍性疾患と鑑別する必要がある。
3.1. 鞍部内腫瘍と鞍部上腫瘍の鑑別
①頭蓋咽頭腫（Craniopharyngioma
頭蓋咽頭腫は.病理所見によりエナメル細胞型と扁平乳頭型に分類されます。エナメル細胞型は小児から成人まで.扁平乳頭型は成人にしかみられません。典型的な症状は.発達停止を伴う下垂体内分泌機能低下症.小人症で.約1/3の症例にぶどう膜炎が認められます。視野は単眼性または両側性の側頭半盲で.視神経乳頭は一次性または二次性萎縮である。頭部CTでは.翼状鞍部の正常または骨盤拡大.鞍部の低密度嚢胞占拠.2/3例で嚢胞壁の貝殻様石灰化を認め.貝殻様石灰化は診断確定に貴重である。MRIでは鞍上と鞍中に嚢胞性腫瘤があり.70%～90%が嚢胞性.嚢胞壁は円形に補強され.ほとんどが石灰化.T1が長くT2も長いか.T1も短くT2も短いかです。
②鞍部結節性髄膜腫
CTスキャンでは.鞍部結節を基部とする均一で境界のはっきりした高密度な画像で.基部はより広く.より明らかな増強があり.蝶形鞍部は拡大せず.骨破壊は認めません。頭部のMRIでは.鞍部結節にやや長いT1またはiso-T1.やや長いT2の病変があり.しばしば鈍角に硬膜面と交差し.明らかな増強を認め.腫瘍は鞍上部溜にあり.下垂体構造は正常で.特徴ある髄膜尾徴が認められる。
(3)脊索腫（せきさくしゅ
臨床症状は頭痛.下垂体機能低下.脳神経障害で.下垂体機能亢進の症状はない。通常.頭蓋底の正中線上に発生し.斜面を中心に上下の鞍部.頭蓋内に展開する。頭蓋CTでは.翼状片鞍部.翼状片洞.斜面など頭蓋底の正中線に広範囲な骨破壊が認められる。頭蓋骨のMRIでは.斜面模様は消失し.病変信号は不均一で不規則な形状をしており.頭蓋底正中線の中心部が周囲の構造を圧迫し.増強の程度が異なる可能性があることが示された。
上皮小体嚢胞（じょうひしょうたいのうほう
上皮内嚢胞は.ほとんどが頭蓋底と鞍部に発生し.鞍部の上皮内嚢胞は全体の3％を占めます。一般に内分泌症状はなく.まれに性機能障害.多飲・多尿を認める。頭蓋底への長期侵襲のため.多群の脳神経障害症状を伴うこともある。CTスキャンでは.CT値が2～12と脳脊髄液の値より低い低輝度陰影を認めます。
⑤ 視神経性交差脳腫瘍
主な症状は.視力障害.視野狭窄.視神経乳頭浮腫で.下垂体前葉機能障害も認められます。頭蓋MRIでは.腫瘍は視交叉と密接に関係し.T1はiso-T1または長信号.T2はiso-T2または長信号.下垂体は正常または圧迫されていることが確認されています。
(6)異所性松果体腫瘍
異所性胚細胞腫瘍は小児および青年期に発生し.下垂体前葉および後葉の機能障害として現れ.後葉の機能障害が最も顕著であり.ぶどう膜炎が唯一の初発症状であることが多い。頭部CTでは，円形で境界明瞭な混合密度あるいは高密度の鞍上占拠を示し，均質で一貫した増強を示し，蝶形骨鞍は大きさも形もほぼ正常であった。頭蓋MRIでは長T1，長T2信号病変を認めた。
(7)神経鞘腫瘍（しんけいしょうしゅよう
腫瘍が大きい場合は鞍部に浸潤し.臨床症状は三叉神経分布域の痛みとしびれです。臨床症状は.三叉神経分布域の痛みとしびれです。頭部のCTスキャンでは.境界がはっきりした円形またはダンベル状の占拠物があり.密度はやや高く.明らかな増強の変化が見られます。
3.2. 鞍上内非腫瘍性疾患の同定
(1)空洞化鞍部
先天性中隔低形成やその欠如による先天性と.水頭症.下垂体リンパ炎.下垂体変性症.下垂体腫瘍手術や放射線治療による続発性がある。臨床症状としては.片頭痛.視野障害.脳脊髄液鼻漏.下垂体機能低下症.高プロラクチン血症.尿毒症などです。CT検査では.鞍部の低密度領域.翼状片の拡大または正常.下垂体の左右対称の圧迫と扁平化が認められます。MRIでは.脳脊髄液の信号陰影.翼状片の鞍部中隔形成不全を認めます。下垂体茎は延長し.視神経は隆起している。
②涙嚢胞（るいのうほう
胎生期2週目に原始口腔の屋根からラスキー袋という盲嚢が突出し.正常者では下垂体の前葉と後葉の間に直径1～5mmの小嚢胞があり.これがラスキー袋の胎生期遺残とされています。MRI検査では.T1強調画像で等信号または高信号.T2強調画像で異信号を示します。
(iii) 下垂体膿瘍（かすいたいのうよう
CTスキャンでは翼状鞍部の拡大と鞍部の低密度の嚢胞性病変を認め.増強後に充実性または円周性の増強が認められる。嚢壁の増強は比較的明らかである。
頭蓋内動脈瘤（とうがいないどうみゃくりゅう
中高年に時折みられるまれなもので.通常は頭蓋内または鞍上部に生じ.臨床症状は突然の頭痛.視力低下を伴い.片側の運動神経が麻痺することがあります。視覚障害の程度は病変の大きさに比例しません。MRIでは.病巣に血流効果があること.腫瘍壁が石灰化していることが多いこと.腫瘍内部の血液がある部分が著しく強化されていること.病巣が脳底部の動脈輪とつながっていること.脳血管撮影（DSA）により明確に診断できるが.動脈瘤と組み合わせた下垂体腺腫に警戒が必要であることがわかる。
⑤交通性水頭症
脳室が全体的に拡張するため.翼状鞍に進展して翼状鞍の肥大を起こすことがあります。臨床症状としては.視野障害などがあり.無月経や肥満などの内分泌症状を示す患者も少数ながら存在する。頭部のCTやMRIでは脳室が左右対称に拡大し.第3脳室の拡大が鞍部にまで及んでいることが確認されています。
(6)下垂体炎
臨床症状としては.頭痛.吐き気.嘔吐.発熱.頸部硬直.下垂体前葉・後葉の機能障害などがあります。MRIでは.下垂体茎の肥厚を明確に示すことができ.その肥厚は視床下部の基部にまで及び.増強の程度はさまざまです。
（7）視野障害は.糖尿病や高血圧性動脈硬化症による網膜症との鑑別が必要である。
(8)内分泌機能低下・亢進の症状は.妊娠や生理的月経との鑑別が必要である。