形質細胞白血病（PCL）は.形質細胞の異常増殖を特徴とする希少な悪性腫瘍です。
分類
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形質細胞白血病は.骨髄腫の臨床歴に基づいて.原発性および二次性の2つに大別されます：
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- 一次性形質細胞白血病（PPCL）は骨髄腫の既往がない患者に発症し.すべての形質細胞白血病の約50%～70%を占めます。
- 二次性形質細胞白血病（PPCL）は骨髄腫の既往がない患者に発症し.すべての形質細胞白血病の約50%～70%を占めます。
- 二次性形質細胞白血病（SPCL）は骨髄腫の末期白血病段階で.形質細胞白血病の30～50％を占め.骨髄腫では1％に過ぎません。
PPCLは悪性度が高く.従来の治療法では奏効率が低く.患者さんの予後が悪いのが特徴です。
定義
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Kyleらは.末梢血のクローン性形質細胞が有核細胞の20％以上を占める状態.あるいは絶対数が>2×10/Lの状態を形質細胞白血病と最初に定義しました。
世界初のPPCL症例は.1904年に報告された63歳の女性で.解剖の結果.全身の複数の臓器に広範な形質細胞の浸潤が認められ.この症例が最初とされました。
症状
について
原発性形質細胞白血病の臨床像は.急性白血病と多発性骨髄腫を併せ持ち.急性発症で発熱.貧血.血小板減少.体重減少などの非特異的な症状を呈します。
多発性骨髄腫と比較して.経過が早く.溶骨性障害や骨痛が少ない一方で.リンパ節腫大や肝脾腫.腎不全.高カルシウム血症.血清乳酸脱水素酵素値やβ2ミクログロブリン値の著しい上昇などが見られます。
腫瘍性形質細胞は.骨髄や末梢血のほか.髄外組織（肝臓.脾臓.胸水.腹膜液.脳脊髄液など）にも存在することがあります。
治療
について
原発性形質細胞白血病には治療法がなく.治療の目的は生存期間の延長とQOL（生活の質）の改善です。 骨髄腫の治療に用いられる従来の化学療法レジメンは.原発性形質細胞白血病の治療にも用いられていますが.従来の化学療法は奏効率が低く.生存期間が短いという問題を抱えています。 免疫調整剤（サリドマイド.レナリドミドなど）とプロテアソーム阻害剤（ボルテゾミブ.イサゾミブなど）を含む併用化学療法は.奏効率が高く.生存期間が長くなる。
原発性形質細胞白血病は通常.急速に進行し.生存期間が短いため.小児および若年患者は寛解導入後.できるだけ早く造血幹細胞移植を受ける必要があります。 現在.ごく一部の原発性形質細胞白血病に対しては.幹細胞移植が唯一の治療法として考えられるが.さらなる研究が必要である。
新しい薬剤として.CD38モノクローナル抗体.紡錘体キネシン阻害剤（例：Filanesib）.BCL-2阻害剤（例：Venetoclax）.さらにはキメラ抗原受容体修飾T細胞（CAR-T）が検討されています。 は.形質細胞白血病の治療に新たな展望を開く可能性があります。
原発性形質細胞白血病は予後不良であり.多くの患者さんが診断後1カ月以内に死亡しています。 精密治療の開発により.治療に対する全体的な反応性や生存率を向上させることができるかもしれません。