発作性睡眠時ヘモグロビン尿症 骨髄移植

  1.この病気は慢性疾患であり.骨髄移植以外の特別な治療法はない。  2.急性溶血や合併症の発生は.緊張や精神的緊張の回避.感染や発熱の回避.薬物乱用の回避.何らかの誘因の回避など.適切な管理によって軽減することができます。 大連中央病院血液内科 Lian Shimei 3.骨髄異形成がある場合.ATG/ALGやシクロスポリンAなどの薬剤を試すことができるが.いずれも副作用がある。  4.同種骨髄移植はリスクが高く.長所と短所を比較検討する必要があります。 移植の費用は症例によって異なり.少なくとも30万〜50万円はかかる。  PNHに対する同種骨髄移植の成功例は.国内外に報告されています。  移植の合併症は.おそらく以下の通りである。1.前処置に関連する急性毒性:口腔内潰瘍.急性胃腸反応など.そのほとんどは耐容可能である。  2.感染症:細菌感染症.真菌感染症.ウイルス感染症など.重症化すると生命を脅かす可能性のあるもの。  3.移植片対宿主病:急性または慢性のGVHDで.生命を脅かす可能性がある。 引用した予防薬や治療薬は副作用が大きく.いずれも体の免疫を抑制するため.前述の感染症を二次的に悪化させる可能性があります。  4.治療がより困難な肝静脈閉塞性疾患。  5.間質性肺炎:重篤な合併症の一つ。  6.出血性膀胱炎 7.再発 8.移植失敗.拒絶反応 9.その他