I. 臨床症状
慢性移植片対宿主病は.ほとんどすべての組織や臓器を侵す多臓器疾患であり.強皮症.ドライ症候群.原発性胆汁性肝硬変.消耗性疾患.閉塞性気管支拡張症.免疫性血球減少症.慢性免疫不全症などの自己免疫疾患や他の免疫疾患と類似した多様な臨床症状を示す。
cGVHDに最もよく関与する組織や臓器は.皮膚.口腔.眼.肝臓.肺.消化管.造血系.免疫系などです。
1.皮膚は.白癬様変化(紅斑.丘疹).深在性硬化性特徴(厚く.硬く.張りのある皮膚).皮膚異色症(色素沈着または色素沈着低下).汗腺障害.温度変化に対する皮膚の調節不良を示すことがあります。 口腔は乾燥し.白色化し.潰瘍化する。 眼は乾燥.羞明.Schimer’s test ≤5mm/5minを示し.さらに他の臓器の症状も見られる。
2.肝臓では.ビリルビン.グルタチオン.グルタミン酸アミノトランスフェラーゼ.アルカリホスファターゼの上昇を伴う胆汁うっ滞が現れます。
3.肺cGVHDの臨床徴候は咳で.多くは乾燥した呼吸困難で.まれに気胸.縦隔気腫.皮下気腫が現れる。 HRCT:毛髪状ガラス様変化.ラメラ状および結節性陰影.気管支拡張症およびその他の症状。 肺の聴診では.散在性の呼気クループとびまん性の吸気破裂音が聴取される。 その他の臓器にもcGVHDの症状がみられる。
4.消化器cGVHDは食欲不振.吐き気.嘔吐.下痢.体重減少として現れます。 消耗症候群はcGVHDの症状である可能性がある。 内視鏡検査では粘膜の浮腫.紅斑.局所のびらんが認められる。
5.筋骨格系では.主に筋膜の損傷.関節のこわばりや関節周囲の拘縮.手足の動きの制限を認める。 また.圧痛と筋酵素の上昇を伴う筋炎が起こることもある。
6.血小板減少などの血球減少を伴う造血系の異常。 自己免疫性溶血性貧血。
7.その他.稀な症状として.形質膜炎.心嚢液貯留.胸水貯留.末梢神経疾患.重症筋無力症.ネフローゼ症候群.心臓病変などがあります。
II.分類
臓器や損傷の程度により.限局型と拡大型がある。 (2) cGVHDによる肝機能異常.
さらに以下のいずれか:
(1) 慢性進行性肝炎.橋渡し壊死または肝硬変を示す肝生検.
(2) 眼病変のSchirmerテスト。