強皮症は.全身性硬化症としても知られ.限局性またはびまん性の皮膚の肥厚と線維化を特徴とする臨床症状です。 全身性強皮症の原因.病期分類.治療法について詳しくはこちら：全身性強皮症の原因 限定性強皮症は一般的に臓器に損傷を与えることが多いですが.全身性強皮症は臓器損傷.臓器不全.臓器不全に至る可能性を持ち.重症例では生命の危機にさらされることがあります。 そのため.全身性強皮症は一般的に限局性強皮症よりも危険で治療が困難とされ.臓器障害の可能性があるため予後も不良とされています。 全身性強皮症は.限局性強皮症同様.その病態を医学的に説明することはできませんが.現段階では.遺伝的・環境的要因に関連した発作であることが一般的とされています。 ブレオマイシンなどの薬剤の使用.ピロリ菌の関与.ポリ塩化ビニル.有機溶剤.シリコン.シリカ.エポキシ樹脂などが全身性強皮症の発症との関連が疑われています。 同様の薬物や薬剤に長期間曝露している人は.同様の環境要因に注意する必要があります。 また.全身性強皮症は.びまん性強皮症と肢端性強皮症という2つの亜型に分けられます。 播種性強皮症は.より一般的なタイプであり.よりダメージの大きいタイプです。 四肢や顔面の皮膚が左右対称に引き締まり.硬くなり.厚くなるのが特徴で.消化管.腎臓.肺.心臓などの内臓の障害とともに.近位四肢や首.体幹に及ぶこともあります。 このタイプの特徴は.発症が早く.皮膚障害の進行が速いこと.内臓障害の発症が早いこと.予後が悪いことです。 一方.肢端型強皮症の予後は良好で.10年生存率は約70％とされています。 このサブタイプでは.皮膚の変化は指.前腕.遠位下肢.顔面などの遠位四肢に限られ.これらの部位の皮膚が左右対称に引き締まり.硬くなり.厚くなるのが特徴です。 レイノー現象とは.発症後.皮膚が蒼白になり.その後.蒼白からチアノーゼになり.チアノーゼから紅潮し.冷感.硬直.運動困難.指のピン・アンド・ニードル痛を伴う。 この現象は介入しなくても自然に治りますが.患者さんに与える不快感や恐怖感の方が大きいのです。 また.レイノー現象の存在は.通常.全身性強皮症の発症を示唆するものです。 したがって.すでにレイノー現象が発症している患者さんでは.深刻に受け止める必要があります。 全身性強皮症の治療法 病態が不明なため.全身性強皮症に特化した治療法はありません。 早期の治療では新たな皮膚や臓器の病変を阻止することを目的とし.遅めの治療では既存の症状を改善することを目的とします。 グルココルチコイドや免疫抑制剤.ペニシラミンなどの薬剤による介入は.一般に良好な結果をもたらすことができます。 患者さんは.レイノー現象があるときは喫煙やアルコールを控えること.寒さをしのぐこと.皮膚外傷の可能性を減らすことなどが.全身性強皮症の予防や発症を遅らせることにつながります。