強皮症は.皮膚の硬化または多臓器の線維化を特徴とする結合組織疾患で.皮膚浮腫.硬化.萎縮の3段階を経る。 この疾患は限局型と全身型に分けられ.前者は皮膚のみが侵され.限局性の硬化を伴う。後者はより一般的で.四肢型とびまん型に分けられ.「四肢型」硬化は四肢から.「びまん型」硬化は体幹から始まり.悪性高血圧が起こることがある。 すべての全身性強皮症は.発生率および重症度の高い順に.肺.心臓.消化管.外分泌腺.腎臓.骨髄および関節を含む.皮膚以外の臓器の病変を有する。 レイノー現象（寒さにさらされると手が白くなったり紫色になったりする）は全身性強皮症に特徴的で.ほぼすべての患者にみられます。 また.皮膚カルシウム沈着.レイノー現象.食道運動異常.手指または足指の硬化.毛細血管拡張を特徴とするCREST症候群という特殊なタイプもあります。 この疾患は患者のQOLに深刻な影響を及ぼし.生命を脅かす。 この病気のほとんどは経過が長く.短期間で死亡するのはごく少数であるため.長い間病気と闘う覚悟が重要である。 全身性強皮症の患者は.入院と同時に “系統的評価”.すなわち臓器の状態の検査を受けなければならない。 主な治療法は以下の通りである： i. 皮膚の治療 早期治療が重要である。 高出力UVA1照射はすべてのタイプの強皮症に有効で.特に限局型は3～6ヵ月照射すれば治癒する。 全身的には薬物療法を補う必要があり.一般的にはプレドニンを20mg/日程度.ペニシラミンを徐々に増量し.白牡丹配糖体を長期使用するほか.クムロン錠.ケトチフェンなどを使用する。 第二に.様々な症状や臓器障害に対する治療法1.レイノー現象：保温.禁煙が重要である。 ダンセンまたはプロスタグランジンの静注とカルシウム拮抗薬の内服。 2.間質性肺炎：風邪やインフルエンザを予防し.病変の程度によって治療方針を選択する。 3.心臓：重篤な心筋症を除き.心膜炎や肺高血圧症など.現時点ではすべて効果的な治療が可能である。 4.消化管：口腔内を清潔に保ち.食後は口をすすぐかガムを噛む；食後は直立し.30分以内に横にならない；下痢.便秘.腹痛などは速やかに医師に知らせる。 5.その他：手指や足指の潰瘍に触れないようにし.手指や足指が紫黒色に変色した場合は.すぐに医師に相談する。 定期的な外来フォローアップ 外来フォローアップを通じて.治療薬を調整し.治療薬の副作用を観察する。