強皮症は.皮膚および内臓の結合組織の線維化または硬化を特徴とする疾患で.限局性またはびまん性のいずれでもある。 病気は萎縮によって特徴づけられる。 臨床症状により.限局性強皮症および全身性強皮症に分けられる。 病変は主に皮膚に限局し.初期の障害は四肢遠位端に限局することが多い。 または指および手の皮膚に限局する。 内臓は通常侵されず.予後良好で自然治癒することが多い。
病変はその形態により.①点状強皮症。 (2）線状強皮症。 皮下強皮症。 (汎発性強皮症。 (小児の全身性強皮症。 全身性強皮症は.進行性全身性硬化症としても知られ.皮膚および内臓のびまん性線維化を特徴とし.しばしば食道.肺.心臓および他の内臓を巻き込む。 予後は様々で.ほとんどが良好であるが.びまん性症例では予後不良である。 病態は複雑で.臨床症状としては.萎縮するほどの皮膚の肥厚・硬化.レイノー現象.肺高血圧症および肺線維症.腎臓疾患.その他の内臓への障害などがみられる。 主な症状は皮膚症状である
発症は手.足.顔から始まることが多い。 徐々に前腕.体幹上部などに左右対称に広がる。 皮膚は硬く光沢があり.灰黄色で蝋のようで.色素沈着と毛細血管の拡張を伴う。 皮下組織との癒着のため.皮膚を指で持ち上げることはできない。 仮面をつけたような顔の表情が失われ.鼻先は鷹のくちばしのようになり.唇は薄くなり.放射状の溝に収縮する。 口唇裂は狭い。 指の関節は動きが制限され.爪のように見えることもある。 肘関節と膝関節は屈曲・拘縮する。 皮膚.皮下組織.筋肉は萎縮し.皮膚は骨表面に直接つくことがある。 損傷部位の毛髪が失われることもある。 発汗が減少し.皮脂が不足する。 爪は広がり.表面に筋が入り.もろくなったり.薄くなって剥がれ落ちることもある。