強皮症は.皮膚の硬化やそれに伴う多臓器の線維化を特徴とする結合組織病で.水腫.硬化.萎縮の3段階を経て進行する。 前者は皮膚のみの硬化で.局所的な硬化を示します。後者はより一般的で.辺縁型とびまん型に分けられ.「辺縁型」は四肢から.「びまん型」は体幹から始まる硬化で.悪性高血圧を呈する場合もあります。 全身性強皮症は.発生率と重症度の高い順に.肺.心臓.消化管.外分泌腺.腎臓.骨髄.関節の皮膚外臓器が侵されます。 レイノー現象（寒いと手が白や紫になる）は全身性強皮症の特徴で.ほぼすべての患者さんに起こります。 また.CREST症候群という特殊なタイプもあり.皮膚へのカルシウム沈着.レイノー現象.食道運動異常.手指や足指の硬化.毛細血管の拡張などが特徴的です。 患者さんのQOL（生活の質）に重大な影響を与え.生命を脅かす病気です。 多くは長い経過をたどり.短期間で亡くなる方はごくわずかであるため.長期的な闘病生活を覚悟することが大切です。 全身性強皮症の患者さんは.入院時に「全身評価」.つまり臓器の状態を評価する必要があります。 主な治療法は以下の通りです。 I. 皮膚の治療 早期治療が重要です。 高出力UVA1照射は.すべてのタイプの強皮症（特に限局型）に有効で.3～6ヶ月で完治させることができる。 全身性強皮症は薬物療法で補う必要があり.一般的にはプレドニン約20mg/日.ペニシラミンの漸増投与.総牡丹配糖体の長期使用のほか.クメン錠.ケトチフェンなど。 II.諸症状や臓器障害に対する治療 1.レイノー現象：保温と禁煙が肝心です。 サルビアやプロスタグランジンの点滴.カルシウム拮抗薬の内服。 2.間質性肺炎：風邪やインフルエンザから身を守り.病変の程度に応じた治療方針を選択する。 3.心臓：心膜炎や肺高血圧症など重症の心筋症以外には.現在有効な治療法があります。 4.消化管：口の中を清潔に保ち.食後は口をゆすぐかガムを噛む。食後は直立し.30分間は横にならない。下痢.便秘.腹痛がある場合は速やかに医師に知らせる。 5.その他：指や足の指の潰瘍に触れないようにし.指や足の指が紫黒色に見える状態が続く場合は.速やかに医師の診断を仰ぐ。