強皮症は.皮膚の炎症.変性.肥厚.線維化を特徴とする結合組織疾患で.硬化と萎縮に至り.多臓器障害を引き起こす可能性がある。 全身性強皮症は.炎症.皮膚の肥厚と線維化.そして結合組織の硬化と萎縮によって特徴づけられる.慢性の多系統疾患である。 全身性硬化症は慢性の多臓器疾患である。 初期症状は非特異的であることが多く.レイノー現象.倦怠感.筋骨格痛などがあり.これらは他の徴候が現れる前に数週間から数ヵ月持続する。 特異的な強皮症の初期臨床症状は.手指から始まる皮膚の腫脹と肥厚である。 その後.主に皮膚.肺.心臓.消化管または腎臓に多様な症状が現れる。 レイノー現象のない患者では腎臓病変のリスクが高い。 皮膚病変の程度により.強皮症はいくつかの亜型に分けられる：(1) 限定型強皮症は.遠位四肢の皮膚のみが肥厚し.体幹は侵されない；カルシウム沈着.レイノー現象.食道機能障害.指の硬化および毛細血管拡張を含むCREST症候群は.限定型強皮症に分類される。 びまん性強皮症の患者は.四肢遠位.近位および/または体幹の皮膚の肥厚を呈する。