1.皮膚硬化は強皮症の最初の症状か？ すべての患者に強皮症の症状があるのですか？ 強皮症は.皮膚や内臓の結合組織の線維化や硬化.最終的には萎縮を特徴とする結合組織疾患で.自己免疫疾患です。 臨床的には.限局性強皮症と全身性強皮症に分けられ.前者は皮膚のみで.内臓は一般に侵されず.予後は良好である。一方.後者は皮膚と内臓が広範囲に侵され.早期治療と標準的な薬物療法を行えば.ほとんどの患者の予後は良好であるが.少数ながら肺線維症に罹患し.呼吸困難.肺高血圧症.さらには肺性心疾患に至る患者もおり.予後は悪化し.死に至ることもある。 限局性強皮症は年齢や体の部位に関係なく発症し.初期には硬い斑点.浮腫状の斑点.暗赤色や紫紅色の斑点として現れることもあれば.初期には皮膚の陥凹や萎縮斑として現れることもあり.帯状や糸状強皮症のように質感は硬くなりません。 深在性本態性強皮症は.より深い場所に皮膚の硬い斑点として現れる。 したがって.すべての患者の病変が硬くなるわけではないが.最終的に萎縮が起こることはよくある。 全身性強皮症の病変は.①水腫期：皮膚の腫脹.皮膚紋理の消失.自覚的なつっぱり感.②硬化期：皮膚が硬く.硬く.光沢があり.蝋のように灰黄色くなり.指で皮膚をつまむことができなくなる.③萎縮期：皮膚は凹み.萎縮し.程度の差こそあれ菲薄化し.さらには骨面に強固に癒着し.この時期の皮膚の硬化は目立たない。 2.一般に.硬化が最初に起こるのはどの部分ですか？ すべての皮膚症状は左右対称に分布していますか？ 限局性強皮症は体の皮膚のどの部分にも.単発でも多発でも起こりますが.必ずしも左右対称に分布しているわけではありません。全身性強皮症は左右対称に起こり.顔面や手足から始まり.次第に前腕.脚.体幹上部などに拡大していくことが多いのですが.全身の皮膚硬化も起こります。 3.レイノー現象とは何ですか？ レイノー現象はすべての患者に起こるのですか？ レイノー現象とは.手足の指の皮膚が青白くなったり.青や紫になったり.最後には赤くなったりする現象で.ストレスや寒さの後によく起こります。 手指の末端から始まり.次第に手指の付け根まで発症する。 症状は手足の指の皮膚の蒼白.皮膚温の低下.ピリピリ感やしびれ感で.数分後に皮膚は暗赤色や赤紫色になり.最後には皮膚が赤く腫れ.痛みを伴います。 レイノー現象は限局性強皮症では起こらず.全身性強皮症患者にのみ起こります。 また.全身性エリテマトーデス.皮膚筋炎.混合性結合組織病など他の結合組織病でもレイノー現象が現れることがあります。 4.限局性強皮症と全身性強皮症の症状の違いは何ですか？ 限局性強皮症は皮膚病変のみで.一般に内臓病変はみられず.皮膚病変は体の皮膚のどの部分にもみられ.単発または多発で.非対称に分布し.全身症状はありません。全身性強皮症は皮膚障害に加えて.しばしば内臓病変を伴い.特に肺.食道.骨.関節.消化管.心臓の病変がみられ.病変は左右対称に起こり.しばしば顔面.手足から始まり.次第に前腕.脚.体幹上部などに拡大します。 皮膚病変は通常.顔面と手足から始まり.次第に前腕.脚.体幹上部などに拡大し.全身の皮膚も硬くなることがある。 全身性強皮症では.発熱.関節痛.筋肉痛.食欲不振.レイノー現象などの全身症状を伴うことが多い。 5.限局性強皮症が全身性強皮症に移行することはありますか？ 限局性強皮症と全身性強皮症は同じスペクトラムに属しますが.限局性強皮症が全身性強皮症に移行することはありません。 6.強皮症は.強皮症.混合性結合組織病.硬化性苔癬などの疾患とどのように区別できますか？ 強皮症は臨床的に強皮症.混合性結合組織病.硬化性苔癬と区別する必要があります。 強皮症：咽頭炎.流行性耳下腺炎などの感染症後に発症します。突然発症することが多く.頸部背面や肩から始まり.顔面.頸部前面.頭皮.胸部.背部へと進行し.腫脹して硬くなった皮膚.押しても沈まない.板状またはゴム状の外観を呈し.内臓の浸潤は少なく.レイノー現象は認めません。 臨床診断が困難な場合は.病理組織学的検査が鑑別診断に役立ちます。 混合性結合組織病：エリテマトーデス.皮膚筋炎.強皮症などの症状が混在する疾患で.四肢の腫脹や硬化.レイノー現象.肺.関節.食道などの内臓病変を呈することもあり.臨床的に全身性強皮症との鑑別が容易でないこともあります。 しかし.患者の血清中に高力価の抗RNP抗体が存在し.グルココルチコイド療法に感受性があることから.現在では別の疾患と考えられている。 混合性結合組織病は.臨床症状が以下の基準を満たす場合に考慮される。 レイノー現象または食道蠕動運動の低下.②重度の筋炎.③一酸化炭素拡散機能の低下＜70％未満.④手指の腫脹および硬化.⑤血清抗ENA抗体および抗RNP抗体の高力価陽性.抗Sm抗体陰性.硬化性ツンドラ：年齢を問わず男女にみられ.外性器および肛門部に好発し.陶磁器様白色の丘疹.斑点またはプラーク.硬く萎縮した皮膚の病変がみられ.重症例では外陰部の萎縮がみられる。 外陰萎縮が生じることもある。 病理組織学的症状は強皮症に類似している。 したがって.硬化性苔癬と強皮症は疾患のスペクトラムに属する可能性があり.病変の程度が異なるだけで.臨床症状や病理学的症状には強皮症との違いがあると現在のところ考えられている。 強皮症患者相談ガイド 1.オンライン相談に必要な情報と写真は？ 病気の説明の要点は何ですか？ オンライン相談では.皮膚病変の写真.できれば遠くの写真と最近の写真を提供してください。さらに.部位.時間.症状.全身状態.以前の臨床検査.治療.投薬などの病気の経過を簡単に説明してください。2.強皮症患者は病院に行きますが.一般的にどのような検査が必要ですか？ 当日でも可能ですか？ 結果が出るまでどのくらいかかりますか？ ほとんどの場合.限局性強皮症は皮膚病変の特徴で診断でき.必要に応じて病理学的な生検を行うことができます。全身性強皮症では.生検に加えて.内臓の病変や全身状態を知る必要があり.自己抗体.免疫系列.血液検査.尿検査.肝機能.腎機能.胸部X線検査.食道バリウム検査.肺機能.心電図検査などを行う必要があります。 臨床検査は診察当日に行うことができ.ほとんどの検査は当日中に検査結果を得ることができるが.病理生検は3～4日待つ必要がある。 3.強皮症と診断された場合.入院が必要ですか？ 限局性強皮症は外来での治療がほとんどですが.全身性強皮症は入院が勧められ.検査結果に応じて治療方針が立てられます。 一般的には10日ほどで退院でき.自宅に帰って薬を服用し.定期的に外来での検査や経過観察を行います。 4.退院後の見直しは必要ですか？ 見直しの頻度は？ 退院後の見直しは地元の病院でできますか？ 強皮症は慢性の難治性疾患であるため.患者さんは定期的な経過観察が必要です。初期段階では1ヶ月に1回の経過観察が推奨され.病状がうまくコントロールされている場合は.治療を維持するために少量の薬を服用するだけで.3ヶ月に1回の経過観察が可能です。 血液検査.尿検査.肝機能.腎機能.電解質.血糖値などの定期検査は.地元の病院で受けることができる。