I. レイノー現象と手指・足指末端の潰瘍について 1. メタアナリシスでは.ニフェジピンとイロプロストの静脈内投与がレイノー現象のエピソードの頻度と重症度を減少させることが示されている。 ニフェジピンはレイノー現象の治療の第一選択薬として使用されるべきであり.イロプロストまたは他のプロスタグランジンは重度のレイノー現象に対してしばしば静脈内投与される（グレードAの推奨）。 2.プロスタグランジン（特にイロプロスト）の静脈内投与が患者の指趾潰瘍を治癒させることが2つのRCTで示されているので.活動性の指趾潰瘍にはプロスタグランジン（特にイロプロスト）の静脈内投与を行うべきである。 (グレードAの推奨）。 3.活動性の指趾潰瘍に対するボセンタンの有効性は不確実である。2件の質の高いRCTにより.ボセンタンはびまん性疾患の患者の指趾潰瘍（特に多発性潰瘍）を予防できることが示されている。 カルシウム拮抗薬やプロスタグランジン様治療薬が無効な場合.ボセンタンはびまん型患者の多発性指趾潰瘍の治療に考慮すべきである（グレードAの推奨）。 肺高血圧症 1. 2件の質の高いRCTにより.ボセンタンは患者の運動能力.機能クラス.特定の血行動態指標を改善することが示されており.ボセンタンは肺高血圧症の治療に強く推奨される。 (グレードAまたはBの推奨）。 2. 2件の質の高いRCTにより.シタキセンタンは肺動脈性肺高血圧症患者の運動能力.機能クラス.特定の血行動態指標を改善することが示された。 現在.シタキセンタンは肺高血圧症の治療薬としても考慮されている。 (グレードAまたはBの推奨）。 3.質の高いRCT試験により.キシタセンタンは肺動脈性肺高血圧症患者の運動能力.機能分類.特定の血行動態指標を改善することが示され.キシタセンタンは肺動脈性肺高血圧症の治療薬として考慮してもよい（推奨度AまたはB）。 4.肺動脈性肺高血圧症患者において.エポプロステノールの持続静脈内投与が運動能力.機能分類.特定の血行動態指標を改善することが.質の高いRCT試験で示された。 薬剤の突然の中断は生命を脅かす可能性がある。 重度の肺高血圧症患者には.エポプロステノール静注を使用してもよい（推奨度A）。 C. 皮膚病変 1. 2件のRCTで.メトトレキサートは初期のびまん性病変の皮膚スコアを改善することが示されているが.他の臓器病変に対する有益性は確立されていない。 メトトレキサートは初期のびまん性皮膚病変に使用してもよい。 (グレードAの推奨）。 強皮症腎クリーゼ 1. RCT がないにもかかわらず.専門家の間では.強皮症腎クリーゼの治療に血管変換酵素阻害薬を使用できるというコンセンサスが得られている（グレード C の推奨）。 2.4つの前向き研究は.ホルモンの適用と強皮症腎クリーゼの発生を示しているので.ホルモンの使用は.密接に患者の血圧と腎機能（Cレベルの勧告）を監視する必要があります。 第六に.消化管病変1.RCTの根拠が乏しいにもかかわらず.専門家はプロトンポンプ阻害薬が消化管逆流.食道潰瘍.狭窄の予防に使用できることに同意している。 (RCTの根拠がないにもかかわらず.消化管の運動障害（嚥下障害.胃食道逆流症.早期満腹感.鼓腸.偽閉塞など）に対して.プロトンポンプ阻害薬が使用できることに専門家は同意している（推奨度C）。 3.RCTの根拠がないにもかかわらず.抗生物質の交互投与が旺盛な細菌増殖による腸管吸収不良の患者に有益である可能性があることに.専門家は同意している。