臨床的に皮膚の硬化.肥厚.萎縮を呈するか.消化管.肺.腎臓.心臓.血管.骨格筋系にも病変がある場合は.この病気を考慮する必要があります。 重症度により.軽症の場合は手指と顔の皮膚のみ.初期の場合は顔.手および/または足が腫れ.皮膚が硬く持ち上げられない.ボローニャのような状態.ボローニャ様指とも呼ばれる.徐々に皮膚が厚くなり皮膚の線とひだが消失.末期には皮膚が硬く萎縮し.顔の皮膚が薄く.表情が鈍く.鼻筋が通り.耳が薄く.口の開き方が限られマスクをつけたようになる -顔の皮膚が薄く.表情が冴えない.鼻が尖っている.耳が薄い.口が制限されているなど.まるで仮面のような状態です。 ほとんどの患者さんは.病気の最初の兆候としてレイノー現象(寒さや感情的な刺激に反応して.手足の指が白.次に紫.次に赤に変化する三色変化)を起こし.レイノー現象から10年以上経ってから皮膚の変化が見られる患者さんもいます。 患者の1/3は関節痛や関節のこわばりがあり.少数派は明確な関節炎を伴うこともあります。 また.筋炎との区別がつきにくい重度の筋力低下を呈する患者さんもいます。 一部の患者では.内臓に特異的な病変の臨床症状が現れるまでに.しばしば長期間.場合によっては数十年にわたり.病気が徐々に進行する。 重症の強皮症患者の中には.胸部.腹部.背部を含む広範囲の皮膚変化(びまん性タイプ)を示す人もいれば.「胃が石の板みたい」と表現する人もおり.内臓病変を認めることもあります。