角膜の変化：フックス内皮ジストロフィーは.角膜の中央後部に典型的な千切れた銀色の外観を示し.しばしば角膜小帯と呼ばれます。 発症率は加齢とともに著しく増加します。 滴状角膜の患者さんの多くは.それ以外の角膜症状は正常であり.視力には影響しません。 少数ですが.角膜間質水腫や角膜上皮水腫を発症し.著しい視力低下をきたすことがあります。 混同されやすい症状とは？ 1.ICE症候群 両側性のFuchs内皮ジストロフィーでは.ICE症候群のような房室角や虹彩の変化はない。 2, PPMD Fuchs内皮ジストロフィーでは.ブリッジング虹彩様角膜癒着.虹彩変化.PPMDに特徴的な角膜後面の凹凸が見られることは稀である。 Fuchs内皮ジストロフィーでは.後方角膜中央部に典型的な銀色の外観を示し.しばしば「corneaguttata」と呼ばれる。 臨床経過は通常10年から20年で.3段階に分けられる。 第1期では無症状で.角膜後中央部に点状の冗長性が不規則に分布し.塵状の色素点が見られます。 その後.後部弾性層が灰色になり.肥厚することもあります。 第2期では.角膜の間質と上皮が水腫化し.かすみ目やまぶしさを感じるようになります。 間質の水腫は.最初.後弾性薄板の前と前弾性薄板の直前に現れ.その後.間質全体が徐々に総ガラス化し.腫れの中に液体を含んだ亀裂が現れ.後弾性薄板に襞が形成される。 上皮水腫は.最初.角膜表面に豚の皮のような外観を与えたり.小さな水滴を振りかけたように見えるが.次第に大きな卵形や曲がった上皮下小胞を形成し.それが破裂すると痛みのエピソードを起こす。 視力は.間質のボケと不正乱視のために急激に低下します。 睡眠中の涙の揮発が減少して透過性が低下し.角膜水腫が増加するため.特に起床時の視力が低下する。 第3段階になると.上皮下結合組織が出現して上皮水腫が減少し.視力は以前より快適になりますが.手元しか読めないほど極端に悪くなります。 上皮剥離.微生物性潰瘍.末梢新生血管.眼圧上昇などの合併症が起こることがあります。 角膜の細隙灯検査は.中心部から始まり.徐々に周辺部へと広がっていきます。 角膜の後面から前面にかけて.次のような変化が起こります：後弾性薄板の肥厚と皺を伴う点状角膜変性.内皮の色素沈着.周辺部の上皮下結合組織と表層新生血管を伴う間質水腫.上皮水腫と大きな小水疱です。 最も顕著な変化は.ICE症候群に見られるような角膜後方中央部の変性が銀箔のように見える（beatensilver）ものであるが.より粗いものである。 最も顕著な病理組織学的変化は.後弾性薄板の後方に位置し.内皮が新しいコラーゲン組織を産生し.臨床的に後弾性薄板の肥厚として現れる。 後弾性薄板は新しいコラーゲン組織とともに多層構造を形成し.PAS染色では厚く軽い層として現れ.臨床的に見られる灰色の円盤状パターンを形成する。 フックス内皮上皮ジストロフィーは.開放隅角緑内障と閉塞隅角緑内障の2つのタイプの緑内障を伴うことがあり.その発症率は10％から15％と推定されています。 その開放隅角緑内障の発症機序は.海綿体内皮ネットワークの関与が考えられています。 急性閉塞隅角緑内障は.浅い前房やフックス病で角膜実質が徐々に肥厚し.虹彩角膜が完全に閉塞することで発症します。 多くの場合.角膜水腫の発症前に虹彩角の閉鎖が起こります。 これらの症例の緑内障のメカニズムは.遠視や前房の浅さに関連しており.また.フックス病ジストロフィーと何らかの関連がある可能性があります。 Fuchs’ジストロフィーは.緑内障発症のメカニズムにおいてICE症候群と異なる。