Meige症候群(メイジしょうこうぐん)は.分節性ジストニック障害である。 1910年にフランスの神経学者Meigeによって初めて報告された。 両側の眼瞼痙攣と不随意な顔面ジストニア様運動が特徴で.下顎ジストニアを伴う眼瞼痙攣とも呼ばれる。 重症例では.開眼困難.機能性失明.嚥下障害.構音障害などの重篤な症状を引き起こし.患者さんに多大な苦痛を与えることがあります。 多くの疾患と臨床症状が類似しているため.Major症候群はドライアイ.顔面痙攣.重症筋無力症.加齢性眼瞼下垂.チック障害.顔面過敏症後などと混同されやすいと言われています。 メジャー症候群は.発症率が約2万分の1と比較的まれな臨床疾患であるため.初期には病態の理解不足や治療法の限界から.特に治療法が混乱し.ほとんどの患者が顔面筋痙攣と誤診されて顕微血管減圧術が行われたが.これは顔面神経根が血管で圧迫されて起こるものではないため.この方法による 治療は効果がない。 顔面神経剥離.眼輪筋剥離・切断.顔面神経眼輪筋枝破壊.顔面神経櫛状化.定位的脳深核破壊などの他の外科手術は主に破壊的処置であり.永久顔面麻痺.筋萎縮.角膜炎などを引き起こすことがあり.患者によっては長期間の角膜露出により角膜潰瘍.穿孔.失明などに至ることもある。 これらの処置は.有効性が低く.合併症の発生率が高いため.現在では臨床で使用されることはほとんどありません。 現在.マジョール症候群の外科的治療法として国際的に認められているのは.一般に「ペースメーカー」手術として知られる深部脳
刺激療法(DBS)で.侵襲性が低く.回復が早く.脳の正常な構造を損傷せず.可逆的で.調節可能で.個人に合わせて治療することができます。 比較的安全で効果的な治療法であり.副作用もほとんどありません。 デメリットは.現在のところ.より高価であることです。 航空総隊病院の神経学センターは.この種の手術を実施する中国でも数少ないセンターの一つであり.症例数と手術の有効性は国内外でもトップクラスの位置にある。 そのため.薬剤抵抗性のMeige症候群の患者さんにとって.症状やQOLを大幅に改善することができる有用な選択肢となっています。 しかし.メイジ症候群の治療はまだ対症療法的な部分が多く.国内外に根絶するための具体的な方法はなく.さらなる研究が必要である。