I. 概要：
メージュ症候群（Meige’s syndrome）は.分節性ジストニック障害である。 また.一部の学者はメイジ症候群を成人型ADHDの一形態とみなしており.1910年にフランスの神経学者メイジによって初めて報告された。 主な症状は.両側の眼瞼痙攣.顔面ジストニア様不随意運動で.眼瞼痙攣下顎骨ジストニアの一口メモとも呼ばれる。
（1）眼瞼痙攣型（BS）：両まぶたの発作的な不随意締め様痙攣性ピクピクや不随意まばたきで発現する。
(2) 眼瞼痙攣と顎関節ジストニアの合併型（BS-OMD）：眼瞼痙攣に加え.口.唇.顎の筋肉も痙攣的に収縮し.プティング.唇収縮.口開け.舌伸ばし.口角や表情筋の無意識な痙攣.患者の奇妙な表情が見られる。
(3) OMD：口.唇.顎の筋肉のみの痙攣性痙攣を示す。
国内では.上記3つのタイプに加え.学者によってタイプが追加されている。 (4) その他のタイプ：上記3つのタイプに頸部.体幹.四肢のジストニアが合併する。
臨床症状：
通常.老年期に発症し.多くは40～70歳の女性で.男女比は1：2～3です。 通常.片目または両目の刺激感や違和感.恥ずかしさや瞬きの回数増加.ドライアイなどでゆっくりと始まり.後に眼瞼痙攣に発展します。 疲労.日光の刺激.視線.ストレスなどで症状が悪化し.眼瞼痙攣以外のことに意識を向けると減少し.睡眠時には消失します。 ほとんどの患者さんが発作性眼瞼痙攣を初発症状とし.眼輪筋の収縮が主体で.眉間を中心とした前頭筋.鼻筋の収縮があり.一過性の増加や涙を伴う症状が現れます。 眼瞼痙攣から始まり.顔面下に進行し.口輪筋の左右対称.不規則.過活動な収縮を示す患者もいます。 まぶたの病変：軽症の場合.目の不快感.ドライアイ.羞明.過渡期の増加.時に「結膜炎」と誤診される.重症の場合.目を閉じたり開いたりすることが困難になり.まぶたを開けるのに指を使わなければならないエピソード.重症の場合.機能失明に至ることがある。 口顎部病変：不随意的な口の開閉.口を尖らせる.唇を引っ込める.頬を噛む.舌を噛む.歯ぎしりなど。
首筋の病変：首の違和感.斜頸.首を振る.首を後ろに傾ける.肩をすくめるなどの症状が現れ.重症化すると正常な頭の位置を保つことが困難になる。 その他：舌筋の侵襲では.舌の後退や伸展.舌のねじれや締め付け.舌根の硬直などの不随意運動が現れ.咽頭の侵襲では.咽頭違和感.咳.滑舌.嚥下困難が現れ.前頭筋の侵襲では額の強張りや顔をしかめる.手足や肢体の侵襲では.姿勢の震え.書痙.足の内反.不随意の痙攣が現れ.胸や腹部の侵襲では胸の張りや息止めに伴って局所の不随意痙攣を認めることがある。
Meige症候群の特徴として.あくび.食事.咳.歌.ピアノ演奏.クイズ.ハーモニカ演奏.口笛演奏などで見られる症状が劇的に軽減することが挙げられます（Tricks’現象）。 症状の進行は半年から2年程度で止まることが多いが.進行速度には大きな個人差があり.発症後数週間で最大重症度に達する人もいれば.10年以上かけてゆっくりと進行する人もいる。 また.Meige症候群の患者の約1/3がうつ病などの精神症状を有すると報告されているが.そのメカニズムは不明である。
4.診断と鑑別診断：
1.本症の診断は.主に眼瞼痙攣や眼輪筋の左右対称の不規則な収縮.トリックス現象.睡眠中の消失などの臨床的特徴に基づいて行うことができます。
2.電気生理学的検査では.過渡反射の頻度の増加.R1成分（単シナプス反射）およびR2成分（多シナプス反射）の振幅の著しい増加.電気的誘発角膜反射の時間軸の延長が認められる。
3.PET-CT検査で.脳の特定の皮質または神経クラスターに代謝低下が認められる。
4.三叉神経体性感覚誘発電位（TSEP）P19-N30のピーク・トゥ・ピーク振幅が増大する。
鑑別診断：
Meige症候群は.初期症状が非典型的である場合.ドライアイと鑑別する必要があります。 また.顔面筋痙攣.遅発性ジスキネジア.口腔顔面ジスキネジア.老人性眼瞼下垂.機能性口腔周囲または眼瞼過敏症.重症筋無力症.振戦麻痺.顎関節症候群.神経症との鑑別が必要である。
V. 病因と発症メカニズム：
原発性Meige症候群の病因と病態生理メカニズムは不明である。 多くの学者は.脳の大脳基底核の損傷.黒質γ-アミノ酪酸ニューロンの機能低下によるドーパミン受容体過敏.またはドーパミン伝達物質とコリン作動性のアンバランスが発症に関係していると考えている。 また.本疾患は.大脳皮質の抑制機能の低下をもたらす環境要因や遺伝的感受性との関連も報告されており.カテコールアミン代謝障害.自己免疫機能障害.家族性遺伝要因（中枢神経系に存在する純変異遺伝子6-PTS viability）.心身症要因との関連が深い（55-80％）とも言われている。 二次性Meige症候群は.精神抑制剤.抗けいれん性麻痺剤.抗不安剤の長期使用など.特定の薬剤の使用との関連が報告されています。また.歯科手術を含む顔面外傷が口腔顎ジストニアを引き起こすという研究もあり.特に感染症を起こしやすい人に顕著な現象です。頭部外傷.鼻咽頭放射線治療.基底核のカルシウム化.虚血損傷など。
VI.治療
現在.この病気は対症療法で治療されています。 治療は主に.内服薬.手術.A型ボツリヌス毒素の局所注射などです。
1.保存的治療
内服薬としては.(1)ハロペリドール.テブリル.イノシンなどのドーパミン受容体拮抗薬.(2)ジアルジアン.バルプロ酸ナトリウムなどのγ-アミノ酪酸アナログ.(3)アンタンなどの抗コリン薬.(4)ジアゼパム.クローナゼパムなどの精神安定剤.(5)アミトリプライン.アルプレンなどの抗鬱薬など。 (6) 抗てんかん薬：トピラマート.レベチラセタム.カルバマゼピン.など。
2.A型ボツリヌス毒素による局所注射治療
A型ボツリヌス毒素は.皮質運動野と運動前野の腹側で低下した運動活性を回復できないが.顔の局所運動による体性感覚活動の増強を一部正常化できることから.この疾患の脳機能回復においてA型ボツリヌス毒素が何らかの意味を持つ可能性がある。A型ボトックスの作用時間は数週間から数ヶ月で.主要合併症として 主な合併症は.局所の筋肉麻痺です。 まぶたや口の周り.顔の関連部位に薬剤を注入します。 これにより.約30％の患者さんで症状が緩和されます。
3.外科的治療
疾患の初期には.疾患の理解不足と治療法の限界から.外科的治療は顔面神経剥離.眼輪筋剥離または切除.顔面神経眼輪筋枝の破壊.定位脳深核破壊などの破壊的処置が中心でした。これらの手術法は有効ではなく.合併症を起こす確率も高くあります。 これらの手術は効果がなく.合併症の発生率も高いため.現在では臨床で使われることはほとんどありません。 世界で最も進んだ治療法である脳深部電気刺激は.低侵襲で可逆的.調節可能.個別化可能であり.副作用が少なく安全で効果的な治療法である。副作用が少なく.安全で効果的な治療法です。 高価であるというデメリットはありますが。 恵まれない方には.脳深部核定位破壊手術という選択肢もあります。 当院は中国でも数少ないこの手術を行っている病院で.効率は約80～90％.改善率は約77～90％です。しかし.メイジ症候群の治療はまだ対症療法的な部分が多く.国内外の研究でも根絶のための具体的な方法がないのが現状です。