肺動脈性肺高血圧症（PAH）は.安静時の平均肺動脈圧（mPAP）≧25mmHgと定義されています。世界保健機関（WHO）のPAH分類によると.左心疾患に伴う肺高血圧症は.左心室収縮機能障害.左心室拡張機能障害.および/または左心弁疾患に起因するカテゴリーIIに属します。 楔入圧（PCWP）>15mmHg.これは肺高血圧症の最も一般的なタイプである。肺高血圧症の発生率は.左心不全の程度に関係する。左心収縮不全のある患者の60％.拡張不全のみの患者の70％でPHが併発する。近年.このタイプの肺高血圧症が注目されている。肺高血圧症は左心不全患者の予後を左右する独立した予測因子である。現在.左心不全に伴う肺高血圧症の研究はまだ初期段階にあり.その病態.診断.治療.予後について多くの課題が残されています。 左心疾患に伴う肺高血圧症は.反応性肺高血圧症と受動性肺高血圧症に分けられる。反応性肺高血圧症は予後不良で発生し.そのメカニズムは未だ不明である。エンドセリン.一酸化窒素.プロスタサイクリンなどの血管作動性物質もこのタイプの肺高血圧症の発症に関与しているのでしょうか？このタイプの肺高血圧症の発症には.遺伝的メカニズム.炎症性メカニズム.エネルギー代謝性メカニズムが関与しているのだろうか？これらの疑問は.まだ解明されていない。このような肺高血圧症の発症に関与する機序を明らかにすることは.予後を改善するための薬理学的介入の指針になると思われる。この種の研究に患者を登録する際には.研究対象者の正確な診断を確実にするために.右心カテーテル検査を診断方法として選択すべきである。左心疾患に伴う肺高血圧症の予後については.Coxリスク比例モデルに基づく簡単なスコアリングシステムが確立されているが.この研究では2施設のみの患者を対象とし.90％が正常駆出率を有する左心不全であるため.このスコアリングシステムを左心疾患に伴う肺高血圧症の患者すべてに拡張することはまだできず.より包括的に含めるためには大規模サンプル.多施設研究が必要である。 標的薬（エンドセリン受容体拮抗薬.プロスタサイクリン.5型ホスホジエステラーゼ阻害薬）は.現在PAHの治療の主役である。肺血管抵抗.肺動脈圧.右心機能を改善する薬理学的介入の使用は.理論的には左心疾患に伴う肺高血圧症患者の予後を改善すると考えられるが.PAHに対する標的薬の使用を確認した臨床試験の無作為化比較試験は存在しない。エンドセリン受容体拮抗薬.プロスタサイクリン系薬剤の使用により.肺動脈圧が低下し.その結果左室拡張末期圧が低下し.反射的に急性左心不全を引き起こすという研究報告がある。慢性力不足に伴う肺高血圧症に対してシルデナフィルを短期間投与することで.患者の状態が改善するとの研究報告もある。したがって.これらの患者には肺高血圧症の標的薬の投与はルーチンに推奨されない。