小児の心房中隔欠損症は、一時的な観察と定期的な経過観察が可能であり、3〜5歳になっても改善しない場合は、手術や介入による治療が可能である。 欠損が大きかったり、心不全のような合併症が早期に起こったりする場合には、外科的治療は制限されることがある。
小児の心房中隔欠損症が小さく、臨床症状が明らかでない場合は、一時的に観察し、定期的に経過を観察することができる。 3～5歳になっても欠損が閉鎖していない場合は、「きのこの傘」で塞ぐか、外科的治療を行う。
より大きな心房中隔欠損症や、早期の心不全、再発性の感染症、成長や発育に重大な影響を及ぼす患者に対しては、麻酔と人工心拍を限られた期間だけ使用することができる。 直視下での欠損の修復は、麻酔と人工心肺装置による体外循環によって、心臓への血流を一時的に遮断することによって、限られた期間行うことができる。
心房中隔欠損症の診断が確定した場合、欠損が小さければ定期的に経過観察の心臓超音波検査を行って心房中隔欠損症の状態を確認し、欠損が大きく明らかな臨床症状があれば、医師の処方に従って外科的介入を行うことができる。