リンパ腫とは？
リンパ腫は.リンパ節またはリンパ系組織に発生する悪性腫瘍です。 主な臨床症状は.痛みを伴わない進行性のリンパ節腫脹です。 年齢に関係なく発症しますが.発症年齢のピークは31～40歳で.非ホジキンリンパ腫の方がやや進行していると言われています。 男女比は2～3：1です。
リンパ腫の原因は何ですか？
ヒトリンパ腫の原因は不明である。 ヒトのリンパ腫と明確に関連しているのは.EBVとヒトT細胞リンパ腫／白血病ウイルスの2つのみである。 これらは.その病理学的特徴により.ホジキン病と非ホジキンリンパ腫に分類されます。
リンパ腫の症状はどのようなものですか？
1.リンパ節とリンパ組織の発症。
表在性リンパ節が大部分を占め.HDはNHLよりも多く.頸部.次いで腋窩.鼠径部のリンパ節が侵されます。 通常.痛みはなく.徐々に大きくなり.適度な硬さがあります。 初期にはリンパ節は移動可能ですが.後期には癒着や拡大した複数のリンパ節が癒合して腫瘤となることがよくあります。 HDの患者さんの中には.リンパ節の腫大が一時的に止まったり.ある時期から縮小することがあり.リンパ節炎やリンパ管結核と誤診されることがあります。
深部リンパ節.中でも縦隔リンパ節は上大静脈を圧迫し.上大静脈症候群を引き起こす可能性があります。 また.気管.食道.喉頭神経を圧迫し.呼吸困難.嚥下困難.嗄声などの症状を引き起こすことがあります。 縦隔NHLは.リンパ肉腫細胞性白血病との関連がより一般的である。 若い女性の最初の縦隔HDは結節性硬化型であることが多く.治療に満足に反応しないことが多い。
後腹膜リンパ節に発生する悪性リンパ腫（NHLが最も多い）は.原因不明の発熱が長引くことがあり.臨床診断が困難である。 咽頭リンパ輪に最初に発生するリンパ腫は.NHLで最も多く見られ.しばしば咽頭下浸潤を伴います。 症状としては.喉の痛み.異物感.呼吸困難.嗄声などがあります。
2.節外起源
リンパ組織以外の体内のどこにでも発生する可能性があり.最も多いのは胃腸に発生するものです。 胃リンパ腫や高悪性度小腸リンパ腫では.心窩部痛や嘔吐などの症状が出ることがあります。 小腸リンパ腫は通常回盲部に発生し.慢性的な下痢を伴うことが多く.ステアトルリョーアとして発生することもあり.また腸閉塞を引き起こすこともあります。
3.全身的な症状
全身の衰弱.衰弱.食欲不振.寝汗.不規則な発熱がしばしば見られます。 少数のHDでは.周期的な発熱が見られることがあります。
リンパ腫はどんな検査をすればいいのですか？
1.血の写真。
初期は通常.異常はありません。 貧血は進行した段階や溶血性貧血を併発した場合に見られる。 白血球は.骨髄の病変を除いて通常正常です。 好酸球は増加し.HD では一般的です。 HD患者の約1/3では.リンパ球が絶対値で減少している。 末梢血に血漿細胞やReed-Sternberg細胞が見られることがあります。 血小板の減少は.骨髄の関与または脾臓機能低下による二次的なものであると考えられる。
2.骨髄像。
骨髄は.リンパ腫に侵されるまでは.通常.異常はありません。 HDの骨髄塗抹標本にReed-Sternberg細胞が存在することは.診断上貴重である。 これらの細胞は直径15-20μと大きく.核も大きく.葉状.二核性（顕微鏡的な細胞）.多核性であることがあります。 クロマチンは不均一に分布し.密に詰まっている。 核膜は厚く.深く染色されている。 核は最大8μの大きな庭で.核の周囲には空洞のハローエリアがある。
3.生化学的検査
乳酸脱水素酵素の上昇は腫瘍細胞の急速な増殖を反映し.500 units/L以上は非ホジキンリンパ腫の予後不良を示唆する。 血清銅とフェリチンは病気の進行とともに増加し.寛解すると減少する。亜鉛はその反対である。 アルカリフォスファターゼの上昇は.肝臓や骨の病変に関連している可能性があります。 肝臓の病変は.5-ヌクレオチダーゼの増加を伴うことがあります。 高カルシウム血症は骨浸潤を示し.そのような変化はX線像の変化に先行することがあります。 脳脊髄液のβ2-ミクログロブリンの上昇は.中枢神経系の関与を示唆する。
4.免疫学的異常
HD患者は.ツベルクリンやその他の刺激物に対する反応性が低下し.in vitroでのリンパ球の転換が低下し.その程度は病気の進行と相関しています。 体液性免疫は一般に正常で.免疫グロブリンは通常正常または増加し.進行すると減少する。非ホジキンリンパ腫の患者の中には.自己免疫性溶血性貧血や免疫性血小板減少症として現れる体液性免疫異常がある。クームス試験は陽性で.少数の患者はモノクローナル高グロブリン血症を有する。 治療により寛解に至った患者さんは.免疫機能が正常に戻る可能性があります。
リンパ腫の診断については.以下のように説明されています。
1.生検。
確定診断に欠かせない検査です。 顎下リンパ節や鼠径リンパ節は慢性炎症を起こしていることが多く.診断の精度に影響するため.一般的には下頸部または腋窩のリンパ節を選択する。 斜角筋の脂肪床の生検は.縦隔や肺の病変に対してある程度の診断的意義があります。
2.縦隔鏡検査
縦隔鏡は.生検のために縦隔に胸骨外からアクセスでき.比較的容易で安全である。
3.下肢のリンパ管造影。
後腹膜リンパ腫の診断.病期分類.効果判定.再発観察において.より正確で安全かつ簡便な手法であり.正常サイズの疾患リンパ節の内部構造変化を検出できる点で.CTや超音波検査より優れている点もある。
4.CT.MRI.超音波検査。
胸腔内.後腹膜.腸間膜のリンパ節腫脹や肝・脾臓の病変を検出することができます。
5.解剖
これにより.脾臓.肝臓.腹腔内リンパ節への転移の有無が明らかになり.放射線治療の照射野の決定（病理学的病期分類）に不可欠です。 また.脾臓摘出術を同時に行えば.脾臓部分の放射線治療による隣接する組織や臓器の損傷を回避することができます。
6.骨髄生検。
骨髄塗抹標本よりも陽性率が高く.診断や病期の特定が可能です。 血清アルカリフォスファターゼの上昇.原因不明の貧血.血小板減少.X線で骨浸潤が疑われる患者.ステージIII以上の患者には骨髄生検を実施する必要があります。
7.鑑別診断
悪性リンパ腫は臨床的に誤診されやすい。 表在性リンパ節腫大は.慢性リンパ節炎.リンパ節結核.転移.リンパ球性白血病.免疫芽球性リンパ節腫.好酸球性リンパ球性肉芽腫との鑑別が必要である。 深縦隔リンパ節転移がある場合.肺癌.結節性疾患.巨大リンパ節過形成と鑑別する。 発熱が主症状の場合.結核.悪性組織球症.敗血症.リウマチ熱.結合組織病などとの鑑別を行う。
どのように扱われるのですか？
1.放射線治療
(1) HD ⅠA.ⅡA単独でも.リンパ節全周照射が可能です。
(2) NHL低悪性度IA.IIAに対しては.放射線治療後に化学療法を追加すること。
2.化学療法
(1)化学療法はHD IIIB-V期に適しており.MOPP併用化学療法6クールで60-80％の完全寛解率が得られ.1/2-1/3例は長期寛解を維持し.中には15年に及ぶ症例もある。
(2) NHLの低・中等度ステージIII.VIおよび悪性度の高いステージI～IVの症例はすべて化学療法に適しており.腫瘍が寛解した後に局所放射線療法を適宜実施する。
3.外科的治療
外科的根治療法に続いて放射線治療や化学療法を行うことは.以下のような条件の方に実行可能です。
(1)体表のH限局性結節外病変。
(2) H胃腸リンパ腫。
(3) H泌尿器系リンパ腫。
(4) 脾臓のH原発リンパ腫。
4.骨髄移植。
リンパ腫では自家移植の有効性が証明されており.同種移植は悪性度が高く.一般的な治療法（放射線.化学療法.自家移植など）では効果が不十分な若い患者さんに適応されます。