1.抗リン脂質症候群の最も顕著な症状は血栓症であり.動脈または静脈に発生することがある。
このうち最も多いのは.腎.網膜.下大静脈血栓症などの深部静脈血栓症の再発ですが.患者にとってより脅威となるのは動脈血栓症です。
ACA陽性のSLE患者の病理組織学的所見では.非炎症性の閉塞性血管病変が分節的に認められ.病変は少ないが重症である。
心内動脈に線維性血栓があり心筋梗塞を引き起こしたり.毛細血管や小動脈が線維性物質で閉塞したりします。これらの病的変化はすべてAPL抗体の作用によるものと思われます。 ACA陽性の女性は.妊娠初期に流産を繰り返し.妊娠中期および後期に子宮内胎児死亡を起こしやすく.特にACA-IgG値が中等度から高値に上昇した女性では.その傾向が顕著である。
大城は.ACA検査で2回以上流産した女性を対象とした後方視的研究で.ACA陽性女性の子宮内胎児死亡は妊娠初期よりも特徴的な流産のタイプであることを見出した。
Lockshinらの研究により.ACAが自然流産の早期かつ高感度な予測因子であることが明らかになった。 (1)
ACAにより子宮筋層内のPG12濃度が低下し.胎盤が閉塞しやすくなり流産に至る可能性がある。 (2）ACAは胎盤血管炎を引き起こし.酸素供給と栄養不足により胎児を死亡させる。 (3）ACAは胎盤血栓症や血管収縮を引き起こし.胎盤の血流を低下させ.胎児の苦痛や死亡につながる。 (4）血小板減少症はAPSの症状の一つである。
APLは細胞膜を直接標的とする抗体で.自己免疫性溶血性貧血を引き起こす。特発性血小板減少性紫斑病患者の30％がAPL陽性であると報告されており.血小板膜リン脂質と結合して血小板を活性化し凝集を促進し血小板減少症に至る。
ACAは.血小板膜リン脂質に結合し.単核マクロファージ系による血小板の貪食・破壊を促進し.血小板減少を引き起こす。ACAは.血小板活性化に寄与するため.血栓形成の素地となり.血小板減少を引き起こす。 脳卒中以外の神経症状は.小血管塞栓症によるものが多く.精神障害や一過性の虚血エピソードであることがあります。
最近の文献では.ACAが精神神経疾患に関連することが報告されており.中枢神経系病変にACAが陽性であった場合.てんかん.片頭痛.一時的脳虚血と一過性の失神.精神異常.片麻痺.脳梗塞.脳卒中などを呈することがあります。