乳幼児の手足に肉厚の水疱ができるのはなぜですか?

水疱や斑点は.滲出性多形紅斑の臨床症状の一つである。 多形紅斑は.滲出性多形紅斑としても知られ.複雑な病因を有する急性炎症性皮膚疾患である。 遺伝子変異および子宮内感染に関連するまれな遺伝性皮膚疾患でもあり.発症率は10,000例に1例未満である。 この疾患の子供は.表皮に必要な構造タンパク質を合成することができず.正常な皮膚の弾力性や強靭性に欠け.体の広い範囲に水疱ができたり.軽い摩擦や接触で皮膚が緩んだりすることがある。 表皮水疱症」(EB)という用語は.19世紀後半にKoebnerによって.瘢痕を残さない水疱形成性皮膚症を表すために初めて作られた。 その後.”表皮水疱症 “は.機械的損傷に対する皮膚および粘膜の感受性の高さ.および大きな水疱の形成を特徴とする多遺伝子性皮膚疾患の一群を.典型的には皮膚の基底膜領域に影響を及ぼす疾患群として表現するために使用されるようになった。 内臓が侵されることもある。 臨床的には.本疾患は非常に多様である。 常染色体優性遺伝と劣性遺伝があり.遺伝的ヘテロ接合性も明らかである。 創傷修復の異常は慢性的な損傷と痂皮形成を引き起こし.転移性癌がよくみられる。 現在.この疾患の研究は.主に皮膚階層の構造的完全性を維持するいくつかの重要な蛋白ネットワークをコードする分子クローニングによって.大きく進展している。 また.この疾患は漢方でいう「天疱瘡」の範疇に属する。