レイノー病とレイノー症候群

  1862年にレイノーが初めて報告した病気。寒さや精神的ストレスによって四肢の皮膚の色が断続的に変化し.蒼白.チアノーゼ.紅潮と続き.やがて正常に戻るという症状が現れ.血管神経症状となる。 四肢の動脈に器質的病変のない患者さんにも見られますが.四肢の動脈に閉塞性病変のある患者さんでも発症し.四肢の対称性の潰瘍性壊疽を伴うことがあります。 1901年.ハッチンソンは.レイノーの言う指の皮膚の色の変化は.独立した病気ではなく.病因の異なるさまざまな病気に共通する臨床症状であることを指摘した。 レイノー病とレイノー現象に。 両者とも同様の血管攣縮症状を呈するが.前者は基礎疾患を持たず.重症度も低いのに対し.後者は1つ以上の他の疾患を持ち.重症化することが多く.四肢の壊疽を呈することもあった。  1957年.Gifforaらは.典型的なレイノー症候群の患者のうち.発症からかなり時間が経過してから関連疾患が見つかったグループについて報告しました。 1965年.Tohnstonらは.レイノー病と思われる患者75人の追跡調査を行い.19%が全身性強皮症であることを明らかにしました。 Porterは.10年間に治療したレイノー症候群の患者219人を追跡調査した結果を報告し.79%(155例)が結合組織病や動脈閉塞性疾患などの原疾患を有していることを明らかにした。 原疾患がないと判断されたのは29%(64例)のみであった。 長い研究の結果.レイノー病の患者は.四肢の皮膚の色が長年変化した後.重大な結合組織疾患を発症する可能性があるというのが多くの学者の一致した意見である。 したがって.レイノー病をレイノー病とレイノー現象に細分化し.レイノー症候群と一律に命名することは不要と考えられる。  レイノー症候群は若い女性に多く.約60%~90%を占め.結合組織病(全身性強皮症.関節リウマチ.全身性エリテマトーデスなど).閉塞性動脈疾患(動脈硬化性閉塞症.血栓性閉塞性動脈炎.胸郭出口狭窄症候群).神経原病.薬剤毒(エルゴ.ジメチルエルゴノビン.血漿蛋白異常症)などの他の疾患による続発性が多くみられます。 ムチン沈着症.ムチン性水腫.原発性肺高血圧症.外傷など)。  症状は.手足の指先の蒼白とチアノーゼが断続的に起こり.寒さや精神的ストレスが引き金となることが多いようです。 典型的な皮膚の色の変化は.三相性(淡色-チアノーゼ-赤味)または二相性(チアノーゼ.赤味)である。 皮膚の色の変化は.第4指と第5指に多く.まれに親指を巻き込み.手のひらには起こりません。 しかし.重症の場合は両手両足に発生することもあります。 痛みはまれですが.発作はしばしば異常な感覚を伴い.長引く激しい発作では指先の大きな痛みや.虚血性潰瘍や壊死を伴うこともあります。 場合によっては.舌や鼻.耳などにも見られることがあります。  臨床的には.典型的な皮膚の色の変化から.診断は難しくありません。 しかし.時にはレイノー現象と区別する必要がある。(1)胸郭出口症候群のように.頸肋部や松葉杖が鎖骨下動脈を圧迫して上肢の遠位組織に虚血症状を引き起こしたり.無脈動になるなど.動脈の機械的閉塞.(2)異常血流成分.例えばクリオグロブリン血.高グロブリン血.真の赤血球減少による血液粘性の増加や循環障害.(3)薬剤.腫瘍による血管の障害 (褐色細胞腫.カルチノイド症候群).拡張期障害がある。  このような状態では.局所的に血液供給が不足することがありますが.末端組織は必ずしも典型的な連続した色調変化を示すわけではありません。 つまり.詳細な病歴と注意深い観察が非常に重要なのです。  治療においては.まず診断を明確にし.主原因を特定し.的を射た治療手段を適用することが重要である。 症状改善には.血管を拡張して血行を良くする西洋薬による単純な対症療法とともに.漢方薬によるエビデンスに基づいた治療を行うことで.短期的に大きな効果が得られることがほとんどです。 長期的な成果を得るためには.長期的な連結が必要です。 重症の場合は手術が行われることもあります。