コレステロール結晶塞栓性腎症の概要
コレステロール結晶塞栓性腎症は、アテローム性動脈硬化塞栓性腎症とも呼ばれ、大動脈や腎動脈の壁にできたアテローム性動脈硬化斑の破裂によってコレステロール結晶が放出され、腎小動脈を塞栓することによって起こる腎血管疾患である。 発熱、筋肉痛、食欲不振、末梢血好酸球増多、排尿異常などの臨床症状を伴う。
原因
大動脈や腎動脈の動脈硬化性プラークは自然に破裂することもあるが、多くの場合、作用静脈造影、動脈血管手術、動脈血管インターベンション、抗凝固療法、血栓溶解療法などの医学的原因因子の影響下で破裂する。
症状
臨床症状の重症度はコレステロール結晶塞栓症の程度に依存する。
1.動脈硬化性プラークの自然破裂による腎塞栓症
範囲は小さく、臨床症状は無症状のことが多い。
2.内科的要因による塞栓症
範囲が広く、しばしば腎塞栓症の臨床症状が出現し、しばしば他の臓器系塞栓症のパフォーマンスを伴う：①急性または亜急性の腎障害：前者は突然の発生から1週間以内の誘発事象で、後者は数週間の漸進的な進行で形成される②全身症状：発熱、筋肉痛、食欲不振、消耗などの症状③患者の約半数は高血圧が出現することがあり、時にはコントロールが困難である④他の臓器系塞栓症：最も一般的なのは皮膚塞栓症で、次いで皮膚塞栓症、最も一般的なのは皮膚塞栓症である。 皮膚塞栓症が最も多く、次いで消化管塞栓症である。
検査
1.臨床検査
急性期では末梢血好酸球増多がみられる。 半数の患者では尿路異常がみられ、少量の蛋白尿、軽度の顕微鏡的血尿、好酸球性肉芽球尿、尿細管尿がみられる。
2.病理組織学的検査
(1)小動脈のコレステロール結晶が溶解した後に残る空洞を見ることができ、細長く、両端が尖り、矛状の空洞の腰の部分が凸状になっているのがわかる。 腎穿刺生検による組織採取には限界があり、陽性率は低いが、皮膚塞栓による採取は陽性率が高い。
(2)腎病理組織学的には、虚血性急性尿細管壊死、虚血性糸球体の皺状化・硬化、腎間質炎症細胞浸潤・線維化を認めることがある。
診断
(1) 動脈硬化の既往のある中高年に発症する。
(2) 大動脈や腎動脈の血管手術、血管インターベンション、抗凝固療法など、発症前に明らかな誘因があることが多い。
(3)腎障害はほとんどが急性または亜急性で、しばしば誘因となる出来事の数日後、数週間後、数ヵ月後に現れる。 尿異常、末梢血好酸球増多、高血圧の有無は問わない。
(4) 皮膚塞栓症、消化管塞栓症、その他の臓器系塞栓症の発現。
(5)病理組織学的検査では、腎組織の小動脈にコレステロール結晶の溶解により空隙が認められる。
上記5点のうち、病理組織学的検査は本疾患の診断の “ゴールドスタンダード “であるが、腎穿刺生検を実施するのは適切ではなく、最初の4点の典型的な成績で診断も確定できる。
鑑別診断
血管造影や治療によるコレステロール結晶塞栓性腎症は、ヨード造影剤による造影性腎症との鑑別が必要である。 前者は、インターベンション検査や治療の数日後、数週間後、数ヵ月後に発症することが多く、腎障害は徐々に進行し、発症後も持続する。 後者はインターベンション検査や治療後2～3d以内に発症することが多く、急性腎障害を伴うが、2～3週間以内に回復することが多く、造影剤腎症では腎外臓器系塞栓症はない。
治療
1.結晶性塞栓症の治療
一般的に使用される薬剤は、スタチン系薬剤、グルココルチコイド系薬剤、抗血小板薬、抗凝固薬です。 スタチンはアテローム性動脈硬化プラークを安定させ、血中脂質を低下させ、炎症に拮抗する役割を果たす。 グルココルチコステロイドは急性炎症反応をコントロールするために使用される。
2.高血圧の治療
治療には降圧剤を投与する必要があり、さまざまな薬剤を併用することがより効果的である。
3.腎不全の治療
腎不全の症状があり、透析の適応に達した場合は、透析治療を行う。 腹膜透析と血液透析があり、血液透析中は抗凝固剤の投与量をできるだけ減らす。
予防
動脈硬化の既往のある中高年患者に対しては、動脈造影、動脈血管手術、動脈血管インターベンション、抗凝固療法、血栓溶解療法を慎重に選択すべきである。