風疹脳炎



風疹脳炎の概要

風疹脳炎はTORCH（病原微生物群の頭文字）とも呼ばれ、風疹ウイルスのヒト感染によって引き起こされる合併症の1つです。 風疹脳炎はヒトの風疹ウイルス感染による合併症で、風疹に罹患した小児の5,000～10,000人に1人が風疹脳炎を発症する可能性があり、小児では珍しくないことが分かっています。 発疹が出てから1〜3日後に嗜眠と痙攣で発症し、75％の症例は2週間以内に治癒する。 慢性進行性脳炎を呈することもある。

原因

風疹脳炎はウイルス感染によって引き起こされ、病原体は主に呼吸器を通じて感染する。 通常は小児にみられますが、成人や高齢者にも発症することがあります。 新生児では、風疹ウイルスの子宮内感染を考慮する必要があります。 子宮内感染は、流産、死産、早産、その他多くの症状を引き起こす可能性があります。

症状

1.風疹脳炎

風疹脳炎は、難聴、小眼球、白内障、緑内障、網膜異常、精神遅滞、小頭症などの症状が現れます。 発作、精神遅滞、神経症状などの神経症状も、生後数年間に徐々に現れることがある。 これらは通常、発疹の1～7日後に起こり、頭痛、嗜眠、嘔吐、複視、頚部強直、昏睡、けいれん、運動失調、四肢麻痺などがある。 脳脊髄液の変化は他のウイルス性脳炎と同様である。 経過は短く、ほとんどの患者は3〜7日後に自然回復するが、少数に後遺症が残ることがある。

2.進行性風疹脳炎

進行性風疹脳炎は、先天性風疹の小児にみられる進行性の神経障害で、風疹ウイルス感染の再活性化により発症することがある。 通常20歳代で発症し、行動変化、認知障害、認知症が初発症状となることが多く、小脳失調を呈し、ミオクローヌスは亜急性硬化性全脳炎（SSPE）より顕著ではなく、痙攣がみられることもある。 頭痛、発熱、頚部硬直はなく、経過はSSPEと同様で、昏睡と脳幹病変の発現により数年以内に死に至ることが多い。 経過が8～10年延長することもある。

検査

1.ウイルス分離

先天性風疹に罹患した乳幼児は、数ヵ月間風疹ウイルスを保有し続けることがあり、咽頭分泌液、尿、脳脊髄液などから風疹ウイルスを分離することができる。 しかし、ウイルス分離陽性率は年齢とともに低下する。

2.血清学的検査

風疹抗体を測定し、風疹特異的IgM抗体が陽性であれば、最近の風疹感染を示し、診断に役立ちます。 風疹ウイルス二次感染の血清赤血球凝集抑制抗体は生涯持続する可能性がある。

3.その他

病理学的変化は主に慢性髄膜炎で、脳室周囲の基底核や脳幹に壊死巣を認める。 遅発性髄鞘はまれではなく、CTでは脳室拡大として、MRIでは軽度のびまん性脳萎縮として認められる。 遅発性髄鞘の評価にはCTが望ましい。

診断

風疹ウイルス感染の診断は確定診断であり、臨床症状および臨床検査の組み合わせにより確定診断となる。

鑑別診断

風疹脳炎は、ポリオ、コクサッキーウイルスによる脳炎、麻疹ウイルスによる亜急性硬化性脳炎との鑑別が必要である。

治療

臨床治療は主に対症療法と支持療法である。 免疫グロブリン、リュープロライドなどを試したり、症状を緩和し、病状を軽減し、経過を短縮することができます。 ワクチン接種により発症を予防することができます。

予後

風疹脳炎の予後は不良であり、小児は十分なケアを受け、人生について学び、自立した生活と労働能力を身につけられるように指導、援助されるべきである。