ファロー四徴症



概要

概要

ファロー三徴症は、主に卵円孔開存を伴う肺動脈弁狭窄や心房中隔欠損と右室肥大を合併した複雑な先天性心血管奇形である。

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診療科

心臓血管外科

臨床症状

息切れ、倦怠感、胸痛、めまい、チアノーゼなど

危険

息切れ、倦怠感、胸痛、めまい、チアノーゼ、しゃがみ込みなどの症状が現れることが多く、次第に心不全に発展し、肺感染症、感染性心内膜炎、脳膿瘍などを合併することもあり、生命と健康に重大な危険を及ぼす。

合併症

肺感染、感染性心内膜炎、脳膿瘍。

検査

聴診、心電図、X線フィルム、心エコー図。

診断

息切れ、倦怠感、胸痛、めまい、チアノーゼなどの臨床症状と心臓関連の検査を組み合わせて診断する。

治療の原則

狭窄弁の拡張、卵円孔開存や心房中隔欠損の修復、右心室の肥大した心筋の除去などを中心に、できるだけ早期に手術を行う。

根治性

チアノーゼの消失、自他覚症状の改善・沈静、心雑音の明らかな軽減など、外科的治療がより効果的である。

食事療法

消化のよい軽い食事が適切である。

病因

疫学

患者の多くは20歳未満である。

病因

先天性の発育異常。

症状および診断

典型的な症状

一般的な症状は、息切れ、疲労、胸痛、めまい、さらには失神である。 小児または成人ではチアノーゼが出現し、杵状の指(足指)がみられることもある。 徐々に心不全に進展し、肺感染、感染性心内膜炎、脳膿瘍を合併することもある。

診断根拠

この疾患は先天性であり、患者は息切れ、疲労、胸痛、めまい、あるいは失神、チアノーゼなどの臨床症状を呈する。 心臓聴診では、胸骨左端の第2肋間に収縮期雑音を認める。 心電図とX線検査で右室肥大を認めた。 心エコー検査で肺動脈弁狭窄や奇形、卵円孔開存、心房中隔欠損を認めれば診断が確定する。

治療

治療ガイドライン

早期の外科的介入。

外科的治療

診断が明らかで明らかな症状がある場合、特に低酸素エピソードの場合は、できるだけ早く手術を行うべきである。 外科的治療は主に狭窄弁の拡張、卵円孔開存または心房中隔欠損の修復、右心室の肥大した心筋の切除を行う。

予後

チアノーゼの消失、意識症状の改善・沈静、心雑音の明らかな軽減など、手術治療の成績は良好である。

看護

日常のケア

こまめに窓を開けて新鮮な空気を保ち、防寒、保温に努め、上気道感染を予防する。 安静に注意し、労作や激しい運動を避け、心機能の回復に応じて徐々に活動を増やす。 不安を取り除き、自信をつけて病気を克服する。

食事療法

消化のよい軽食をとる。