概要
感染性溶血性貧血（IHA）は、赤血球の破壊を引き起こす多くの微生物感染によって引き起こされ、赤血球の寿命を縮め、溶血性貧血を引き起こす。 感染症はさまざまな機序で赤血球を破壊するが、その1つが微生物による赤血球の直接的な破壊による溶血であり、免疫機序によっても溶血性貧血を引き起こす。
病因
溶血性貧血の原因となる病原微生物は、原虫、緑膿菌、肺炎球菌、大腸菌、ブドウ球菌、レンサ球菌、腸内細菌科（サルモネラ属）、コレラ菌、結核菌、ヘリコバクター属、肺炎マイコプラズマなどである。 ウイルス感染症としては、サイトメガロウイルス、肝炎ウイルス、単純ヘルペスウイルス、ムンプスウイルス、インフルエンザウイルス、水痘・帯状疱疹ウイルス、風疹ウイルス、EBVなどがある。
症状
1.温抗体型の自己免疫性溶血性貧血
(1) 急性型は乳幼児に多く、二次性であることが多い。 発症1～2週間前に急性感染の既往があることが多い。 一般的な症状としては、発熱、顔面蒼白、倦怠感、食欲不振、嘔吐、腹痛、黄疸、尿の色が茶褐色、醤油様尿や洗浄水様尿（ヘモグロビン尿）、肝臓や脾臓の腫大などがある。 罹病期間は通常3ヵ月を超えない。
(2)慢性型は高齢者に多い。 主な症状は貧血、黄疸、肝脾腫、しばしば血色素尿である。 これらの症状は経過中に再発し、長期化する。 血小板減少を伴う少数の患者はエバンス症候群と呼ばれる。
2.寒冷抗体型自己免疫性溶血性貧血
(1)症状は軽度で、主な症状は冬季の寒冷時に露出した手足に赤血球が凝縮することによる手足のチアノーゼ、すなわちレイノー症状である。
(2)急性型は伝染性単核球症やマイコプラズマ肺炎に多く、一過性で予後良好である。
(3)慢性型は、季節的な変化を繰り返しながら経過し、全身性エリテマトーデス（SLE）、慢性リンパ節炎を伴うことがある。
3.発作性寒冷血色素尿症（略称PCH）
(1)多くは二次性で、急激に発症する。
(2) 急性血管内溶血は、患者が寒い屋外から暖かい室内に入ったときに起こり、高熱、悪寒、背部痛、下肢痛、腹痛、悪心、嘔吐、下痢、ヘモグロビン尿、黄疸、肝・脾臓腫大として現れる。
検査
1.血液像
(1) 貧血の程度はさまざまで、赤血球の平均細胞容積（MCV）はほとんど正常か増加している。
(2) 網状赤血球数はしばしば増加する。
(3)末梢血塗抹標本では、球状赤血球が増加し、赤血球サイズの軽度増加、不均一性、断片化、多形染色、好塩基性点状有色赤血球が認められ、少数の有核赤血球やHowell-Jolly微小球も認められる。
(4)白血球数は、合併する疾患によって高さが異なる。
(5) 血小板数はほとんど正常であるが、エバンス症候群では著減する。
2.骨髄
(1)ほとんどの症例では赤血球系の増殖が著しいが、感染症、SLE、悪性疾患などの二次的な症例では骨髄の赤血球系が非増殖、あるいは低下していることもある。
(2)時には巨赤芽球性変化を起こすこともある。
3.免疫学的検査
抗ヒトグロブリン試験（Coombs試験）は温抗体型AIHAを診断するための最も重要な試験であり、寒冷凝集素試験は寒冷凝集素症候群を診断するための最良の方法である。寒熱溶血試験（D-L試験）はPCHの診断を確定するための最も信頼できる試験である。
4.その他
(1) 血清ビリルビンの増加、血漿結合パール蛋白の減少または消失、血漿遊離ヘモグロビンの増加。
(2) 尿中のヘモグロビンまたは（および）フェリチン含有粒子の存在、および尿中胆汁の増加。
診断
1.温抗体型の診断基準
(1)過去4ヵ月間に輸血歴や特殊な薬剤の投与歴がなく、直接クームス試験が陽性であれば、臨床症状や臨床検査と合わせて、温抗体型の自己免疫性溶血性貧血と診断できる。
(2)抗ヒトグロブリン試験が陰性でも、臨床症状がより適合し、グルココルチコイドまたは脾臓摘出術が有効で、他の溶血性貧血（特に遺伝性球状赤血球症）が除外されれば、クームス試験陰性の自己免疫性溶血性貧血と診断できる。
2.寒冷抗体型の診断基準
臨床症状と検査所見との組み合わせで寒冷凝集素試験が陽性となり、その力価は4℃では1:1000あるいは1:16000と高く、30℃のアルブミンあるいは生理食塩水でもなお凝集素力価は非常に高く、診断的意義がある。
3.PCHの診断基準
臨床症状と検査所見の組み合わせで、寒熱溶血試験（Donath-Landsteiner）が陽性、Coombs試験がC3型陽性。
治療
1.原因療法
積極的に原因を探り、原疾患の治療、貧血の改善、抗体の除去を行う。
2.副腎皮質刺激ホルモン製剤
温抗体型の治療には、プレドニン1～1.5mg/kg.dを分割経口投与するのが一般的である。 赤血球が急増してから約1週間後に症状が改善する。 3週間効果がない場合は、他の治療法を適宜変更し、溶血が止まり赤血球数が正常に戻ってから徐々に減量する必要がある。
3.脾臓摘出
温抗体型の有効率は50～70％ですが、寒抗体型では一般的に無効です。
4.免疫抑制剤
アザチオプリン、シクロホスファミド、アミノグルテチミド、シクロスポリンAなどがよく使用される。
5.その他
輸血には注意が必要で、主に溶血クリーゼや極度の貧血に対して行われ、必要に応じて洗浄赤血球の輸血が行われる。 大量IVIGや血漿交換療法を試みることもある。