概要
妊娠中、特に妊娠初期に黄体ホルモン、エストロゲン、アンドロゲンを使用すると、女性の胚や胎児が男性化する可能性がある。 女性胎児の男性化に対するエストロゲンの影響は、妊娠中の異なる時期に服用した場合、一貫していません。 妊娠第12週以前に性ホルモンを服用した場合、陰唇嚢の閉鎖がより顕著になります。妊娠第12週以降に性ホルモンを服用した場合、クリトリスの肥大がより顕著になり、時には膣口が尿道に開口しますが、これはあまり一般的ではありません。
病因
母体および外因性アンドロゲンの増加によって引き起こされる性分化の異常。これには、妊娠初期における黄体ホルモンおよびアンドロゲン活性の可能性のあるアンドロゲン製剤の適用による男性化、およびクリトリス肥大と尿路性器洞奇形のみを引き起こす妊娠中期の適用による男性化が含まれる。 男性細胞腫瘍、転移性卵巣がん、黄体腫、リポイド腫瘍、間葉系細胞腫瘍および間葉系細胞過形成を含む妊娠中の母体の男性化腫瘍も、女性胎児の男性化を引き起こす可能性があります。
症状
妊娠中のさまざまな時期にエストロゲンを服用することによる女性胎児の男性化への影響は一貫していません。 妊娠第12週以前に性ホルモンを服用した場合、陰唇嚢の閉鎖がより明らかになります。妊娠第12週以降に性ホルモンを使用した場合、クリトリスの肥大がより明らかになり、時には膣口が尿道に開口しますが、これはあまり一般的ではありません。 女性胎児の男性化の程度は、アンドロゲンを使用した場合には少ないようで、肥大したクリトリスは出生後に徐々に小さくなります。
検査
24時間尿の17-ケトステロイドとプレグナントリオールが上昇します。超音波検査とCTは、時に両側の副腎の腫大または副腎の空間占拠を示します。
診断。
診断基準
1. 外性器の両性具有奇形で出生した女性乳児。
2. 母親が妊娠中に性ホルモン製剤を使用した既往がある。
3. 母親に男性化の症状があるかないか。
4. 卵巣または副腎の画像診断で腫瘍が認められる。
5.女性乳児は、出生後正常な成長と発育を示し、正常な思春期発育を有し、E2合成障害に起因する身体的または代謝的異常がない。
治療
1.術前の準備
(1) 術前に診断検査が必要 ①尿中17-ケトステロイド検査 ②血中17-ヒドロキシプロゲステロン基礎値検査 ③染色体検査 ④X線検査 ⑤超音波検査またはCT検査 ⑥遺伝子診断。
(2)術前の心理的ケア 患者さんとコミュニケーションをとり、手術の成功例を説明することで、患者さんの恐怖心を取り除き、病院環境や医療従事者への不慣れを軽減し、積極的に手術治療に協力してもらう。
(3)術前の準備：クリトリス周囲の陰毛を除去し、医師の処方に従ってメトロニダゾール錠を内服する。
(4)小児で全身麻酔が必要な場合は、手術の6～8時間前から食事と水を控える。
(5)月経中は手術を避け、手術3日前から毎晩外陰部を洗う。
2.手術方法
陰核縮小術、両側陰唇形成術。
3.術後の治療とケア
(1)手術は厳重に無菌的に行い、消炎鎮痛剤、止血剤などを医師の処方通りに投与し、バイタルサインの変化をよく観察し、異常があればすぐに医師に連絡する。
(2) 病棟の環境は、広々として明るく、静かで清潔であること。
(3)看護師は、患者の状態をよく観察し、ドレッシング材を乾燥させ清潔に保ち、ドレッシング材のゆるみ、にじみの有無を観察し、異常があれば速やかに医師に連絡すること。
(4)尿道留置カテーテルがある場合は、開口状態を保ち、折り曲げたり圧迫したりせず、尿道を洗浄する役割を果たすため、患者に水を多く飲ませるよう指導し、不快感による尿路感染症の発生を避ける。 患者の寝返りを促し、尿道カテーテル側を横向きに固定し、身体の局所に長期的な圧迫による褥瘡を生じさせないようにする。
(5) 患者に痛みがある場合、看護師は患者の自己調節と気晴らしを指導する。 痛みが我慢できない場合は、医師に連絡し、医師の処方に従って鎮痛薬を塗布する。
(6) 術後3日間は補液、4日目は半補液を行い、高タンパクで消化のよい食事を与える。