1.両側性音響神経腫の年間発生率は約10万分の1であり.音響神経シュワン細胞腫瘍の約4％を占め.頭蓋内の神経線維腫症II型の主な複合腫瘍である。 2.聴力障害は両側性で片側が重くなることが多く.頭蓋内髄膜腫などの頭蓋内腫瘍と合併することが多く.皮膚の「コーヒースポット」を有するものも少なくなく.皮膚.皮下組織.末梢神経に神経線維腫症の結節が多発することもある。 治療のポイントは.少なくとも片側の顔面神経と有効な聴力を温存することです。 一般的には段階的な外科的治療が必要で.頭蓋内圧の上昇と水頭症を緩和するために.通常はまず音響神経腫の大きい側を手術で切除します。