小児の肝がんの概要

小児肝細胞がんは.肝臓の組織の中に悪性(がん)細胞ができる病気です。

肝臓は体の中で最も大きな臓器の一つです。 4つの葉に分けることができ.胸の中の腹部の右上に位置しています。 肝臓の重要な働きは.次の3つです。

  • 血液中の有害物質をろ過し.便や尿として体外に排出すること。
  • 食物中の脂肪の体内での消化を促進する胆汁を分泌します。
  • 体のエネルギー源となるグリコーゲン(糖質)を蓄える。
    肝臓の解剖学的特徴。 肝臓は上腹部にあり.胃.腸.胆嚢.膵臓の近くに位置しています。 肝臓には.右葉と左葉があります。 各葉は2つの部分に分かれている(図示せず)。

    肝細胞がんは.小児および青年ではまれです。

    子どもの肝臓がんには.さまざまな種類があります。

    子どもの肝臓がんには.大きく分けて2種類あります。

  • 肝芽腫:肝芽腫は.子どもの肝臓がんの中で最も多いタイプです。 通常.3歳以下の小児に発症します。

    肝芽腫は.組織型(がん細胞が顕微鏡でどのように見えるか)が治療法を左右します。 肝芽腫の組織型は以下のいずれかになります:

  • 高分化型胎児(純胎児)組織型
  • 小細胞未分化型組織型
  • 非高分化型胎児組織.非小細胞未分化型組織
  • 肝細胞癌:肝細胞癌は通常.年長の子供や青年が罹患します。アメリカよりも.B型肝炎の感染率が高いアジアで多く見られます。

  • 肝臓の未分化胚性肉腫:このタイプの肝臓がんは.通常5~10歳の子供に発生します。 通常.肝臓や肺に広がります。
  • 乳児肝絨毛がん:胎盤から始まり胎児に転移する非常に稀な腫瘍です。 腫瘍は通常.生後数カ月以内に発見されます。 あるいは.その子の母親が絨毛癌と診断されることもあります。 絨毛がんは.妊娠中の絨毛性疾患である。 小児の母親における絨毛がんの治療に関する詳しい情報については.妊娠性絨毛疾患の治療に関するPDQ要約をご覧ください。
  • 血管性肝腫瘍:肝臓にできる腫瘍で.血管やリンパ管を形成する細胞で構成されています。 血管性肝がんには.良性(がんではない)と悪性(がん)があります。 血管性肝腫瘍に関する詳しい情報については.小児における血管性肝腫瘍の治療に関するPDQ要約をご覧ください。

    このまとめは.原発性肝がん(肝臓から始まるがん)の治療についてです。 転移性肝がん.すなわち体の他の場所で始まり肝臓に転移するがんの治療については.本要約では説明しません。

    原発性肝がんは.大人にも子どもにも起こりうる病気です。 しかし.子どもに対する治療は.大人に対する治療とは異なります。 成人の治療に関する詳しい情報については.成人における原発性肝がんの治療に関するPDQ要約をご覧ください。

    子どもの肝がんのリスクを高める病気や状態があります。

    病気を発症する可能性を高めるあらゆる要因をリスクファクターと呼びます。 危険因子があるからといって.必ずがんになるというわけではありませんし.危険因子がないからといって.がんにならないというわけでもありません。 お子様が危険と思われる場合は.医師にご相談ください。

    肝芽腫の危険因子には.以下の症候群または状態が含まれます:

  • Echaldi 症候群
  • バーウィー症候群
  • 顔面肥厚性肥大症
  • 家族性腺腫性ポリポーシス(FAP)
  • グルコネオゲン性貯蔵疾患
  • 超低出生体重児
  • 退行性成長症候群
  • いくつかの遺伝的変化(例:トリソミー18)。

    肝芽腫のリスクがある子どもは.症状が出る前に検査をして.がんであることを確認することができます。 4歳まで3ヶ月ごとに腹部超音波検査を行い.α-フェトプロテインの血中濃度を調べます。

    肝細胞癌の危険因子には.以下の症候群または状態が含まれます:

  • アラギオ症候群
  • グリコーゲン蓄積性疾患
  • 出生時に母子感染するB型肝炎ウイルス感染症
  • 進行性家族性肝内疾患
  • チロシン血症

    チロシン血症の人の中には.がんの兆候や症状が出る前に肝移植を受ける人もいます。

    小児の肝臓がんの徴候・症状としては.腹部のしこりや痛みなどがあります。

    患者さんは.腫瘍が大きくなってから症状や徴候が現れることが多くなります。 また.他の病気でも同じような症状が出る場合があります。 以下のような症状がある場合は.医師にご相談ください:

  • 腹部にしこりがあり.痛みを伴うことがある。
  • 腹部の腫れ
  • 原因不明の体重減少。
  • 食欲不振
  • 吐き気と嘔吐。

    肝臓や血液を調べる検査は.子どもの肝臓がんの特定(発見)や診断.がんの広がりの判定に用いられます。

  • 身体検査と病歴聴取:しこりや異常がないかなど.病気の兆候を含む健康全般の状態を調べるための身体検査です。 また.患者さんの健康習慣.過去の病気や治療歴も考慮する必要があります。
  • 血清腫瘍マーカー検査:体内の臓器や組織.腫瘍細胞からの分泌物が血液中に占める濃度を調べる方法。 血液中の特定の物質の濃度が高くなると.特定の種類のがんと関連することがあります。 これらは腫瘍マーカーと呼ばれています。 肝臓がんの子供の血液には.β-ヒト絨毛性ゴナドトロピン(β-hCG)と呼ばれるホルモンや.α-フェトプロテイン(AFP)と呼ばれるタンパク質が含まれていることがあります。 他のがん.良性肝腫瘍.肝硬変や肝炎などの特定の非がん性疾患もAFP値を上昇させる。
  • 完全血球計算(CBC):血液を採取して調べる方法。
  • 赤血球.白血球.血小板の数。
  • 赤血球に含まれるヘモグロビン(酸素を運ぶタンパク質)の量です。
  • 血液サンプルのうち.赤血球で構成される部分
  • 肝機能検査:血液を採取して肝臓から分泌される物質の量を調べる方法です。 正常値より高い場合は.肝臓に障害やがんがある可能性があります。
  • 血液化学検査:採血した血液中の臓器や組織から放出される特定の物質(ビリルビンや乳酸脱水素酵素(LDH)など)の量を調べる方法です。 ある物質の異常値(正常値より高い.または低い)は.病気のサインである可能性があります。
  • EBV(エプスタイン・バー・ウイルス)検査:採血した血液からEBVに対する抗体とEBV DNA(EBV感染者の血液から検出される)のマーカーを調べる血液検査です。
  • 肝炎検査:血液中に肝炎ウイルスがいるかどうかを調べる検査です。
  • ガドリニウムを用いたMRI(磁気共鳴画像法):磁石と電波とコンピュータを使って.肝臓の内部を詳細に画像化する方法です。 ガドリニウムという物質を静脈に注射します。 ガドリニウムはがん細胞の周りに集まり.光のスライスで見えるものを明るくします。 この方法は核磁気共鳴画像法(NMRI)とも呼ばれる。
    腹部磁気共鳴画像法(MRI) イメージング(MRI)。 子供はテーブルの上に横たわり.MRIスキャナーにスライドして体内を光フィルムで撮影します。 子供の腹部にパッドを貼ると.光のフィルムがより鮮明になります。
  • CTスキャン(CATスキャン):コンピュータとX線装置を接続し.体内の部位を様々な角度から詳細に撮影する方法です。 臓器や組織の鮮明度を上げるために.色素を静脈に注射したり.飲み込んだりする必要がある場合があります。コンピュータ断層撮影.コンピュータ断層撮影.コンピュータ軸位X線撮影とも呼ばれます。 小児の肝臓がんの診断では.通常.胸部と腹部のCTスキャンが必要です。
    腹部のCT(コンピュータ断層撮影)検査です。 CTスキャナーとは.腹部の内部をX線で撮影する装置で.子どもはテーブルの上に横になり.CTスキャナーにスライドして入ります。
  • 超音波検査:高エネルギーの音波(超音波)を内部の組織や臓器に反射させ.エコーを発生させる検査です。 これらの反響は.ソノグラムと呼ばれる体内組織の画像を形成します。 これらの画像は.後で検査するためにプリントアウトすることができます。 小児の肝臓がんでは.大きな血管がないかどうかを調べるために.腹部の超音波検査が行われることが多いようです。
    腹部超音波検査。 コンピュータに接続された超音波探触子を腹部の皮膚に押し当てます。 トランスデューサーは.内臓や組織から離れたところで音波を反射し.エコーを生成してソノグラム(コンピュータ画像)を形成します。
  • 腹部X線検査:腹部臓器のX線検査で.エネルギー線が体を透過し.フィルムに表示され.体内の画像が得られます。
  • 生検:細胞や組織のサンプルを採取して顕微鏡で観察し.がんの徴候がないかどうかを調べます。 手術の際や腫瘍を見るために採取されることもあります。 病理医がサンプルを顕微鏡で見て.どのような肝臓がんがあるのかを調べます。

  • 免疫組織化学
  • :抗体を用いて.患者さんの組織サンプル中の特定の抗原(マーカー)を調べる検査です。 抗体は通常.酵素や蛍光色素と結合している。 抗体が組織試料中の特定の抗原と結合すると.酵素や色素が活性化され.抗原を顕微鏡で見ることができるようになります。 この種の検査は.特定の遺伝子変異の有無を調べ.がんの診断に役立てたり.異なる種類のがんを区別するために行われます。

    予後(回復の見込み)や治療法の選択には.いくつかの要因があります。

    肝芽腫の予後(回復の見込み)と治療法の選択肢は.以下の要因によって異なります:

  • PRETEXTグループ
  • 腫瘍の大きさ
  • 高分化型胎児性(純粋胎児性)か小細胞未分化組織型か.肝芽腫のタイプ。
    <横隔膜.肺.特定の太い血管など.体の他の部分にがんが広がっているかどうか。
  • 肝臓に複数の腫瘍があるかどうか。
  • 腫瘍の周囲の上皮が破壊されているかどうか。
  • 化学療法に対するがんの反応性
  • 手術で腫瘍を完全に取り除くことができるかどうか。
  • 肝移植が可能かどうか。
  • 治療後のメトヘモグロビン血中濃度の減少の有無
  • 子供の年齢
  • 癌と診断されたばかりなのか.再発なのか。

    肝細胞がんの予後(回復の見込み)と治療法の選択肢は.以下の要因によって異なります:

  • PRETEXTグループ
  • 肺など.体の他の部分にがんが広がっているかどうか。
  • 腫瘍が手術で完全に取り除けるかどうか。
  • 化学療法に対するがんの反応。
  • 子供がB型肝炎に感染しているかどうか。
  • 癌と診断されたばかりなのか.再発なのか。

    最初の治療後に再発(再々発)した肝臓がんのお子さんの場合.予後と治療法の選択肢は以下によって異なります:

  • 腫瘍が再発した部位
  • 初診時の治療措置。

    子どもの肝細胞がんは.腫瘍が小さく.手術で完全に取り除くことができれば.治る可能性があります。 肝芽腫は.肝細胞癌に比べて完全に切除することが容易である。