副甲状腺疾患を中心に (3) 副甲状腺疾患の分類と臨床症状
副甲状腺疾患の分類:副甲状腺機能亢進症(別名:副甲状腺機能亢進症).副甲状腺機能低下症(別名:副甲状腺機能低下症)。
(副甲状腺機能亢進症とは.副甲状腺から副甲状腺ホルモン(PTH)が過剰に分泌されることをいいます。 副甲状腺抵抗性は.さらに4つに分類されます。 (1) 原発性副甲状腺機能亢進症 (2) 二次性副甲状腺機能亢進症 (3) 三相性副甲状腺機能亢進症 (4) 偽性副甲状腺機能亢進症。
1.副甲状腺自体が過度の過形成.腫瘍性変化.あるいは癌などの病変を起こしたもので.医学的には原発性副甲状腺機能亢進症と呼ばれ.一般的には副甲状腺腫瘍や副甲状腺過形成.副甲状腺癌などを合併していることが多いです。
2.長期間のビタミンD欠乏症.小腸機能障害.腎不全など他の病気が原因で.血液中のカルシウムが正常より低くなり.副甲状腺が血液中のカルシウム値を上げるために副甲状腺ホルモンの分泌を増やす必要があるため.代償性副甲状腺機能亢進症と考えられ.二次性副甲状腺機能亢進症と呼ばれ.腎不全.ビタミンD欠乏.妊娠によくみられます。
3.長期にわたる二次性副甲状腺機能亢進症に加え.副甲状腺が腫瘍化した場合は.三次性副甲状腺機能亢進症と呼びます。
また.副甲状腺自体には上記のような病変はないのですが.体内の他の臓器が副甲状腺ホルモンに似た物質を分泌するため.その性能が副甲状腺ホルモンの過剰分泌と同じになり.医学的には偽副甲状腺機能亢進症と呼ばれており.真の副甲状腺機能亢進症ではない場合もあります。
副甲状腺疾患の症状:(1)一般症状:高カルシウム血症により神経興奮性が低下し.易疲労性.筋力・緊張低下.人格変化.知能・記憶力低下.情緒不安定.不眠などの神経・精神変化が起こり.時に精神病エピソード.重症の場合は昏睡状態になることもあります。 食欲不振.吐き気.嘔吐.便秘などの症状があり.潰瘍性疾患や慢性膵炎の患者もいます。
(2)尿路系症状
血中カルシウムが腎の閾値より高すぎると.尿中カルシウムの排泄量が増え.カルシウム塩が泌尿器に沈着しやすくなり.尿路結石や腎石灰化症が起こる。 約半数の患者さんに.腎疝痛.血尿.尿道礫などの症状が見られます。 尿路感染症にかかりやすく.腎機能障害や尿毒症に至ることもあります。 また.高血中カルシウムや高尿中カルシウムは高浸透圧利尿を引き起こすため.患者はしばしば排尿や飲酒をすることになる。
(3) 骨の変化
特徴的な変化は.骨膜下吸収と呼ばれる指(足指)骨の外縁部の皮質欠損で.歯の強膜も吸収されることがあります。頭蓋のX線写真では砂状の骨吸収変化が見られ.四肢の長骨.肋骨.鎖骨.骨盤に嚢胞性変化.巨大細胞腫様変化または褐色腫瘍が認められることもあります。 ほとんどの患者さんは.局所的または全身的な骨格の痛みと圧痛があり.歩行やしゃがむこと.立ち上がることが困難で.重症の場合は寝たきりで寝返りを打つことも困難となります。 骨格の変形や病的骨折が多く.身長が著しく低く.歯が抜けやすい。 二次性.三次性.偽性副甲状腺機能亢進症は.原疾患の症状を示すこともあります。
まとめ:以下の点に注意
1 原因不明の全身の痛み.疲労感や脱力感.関節痛など
2 再発性尿路結石発作
3 無関心.過敏症などの原因不明の異常な精神活動.特に過度の飲酒や排尿など。
4 原因不明の便秘.食欲不振.腹部膨満感や腹痛.消化性潰瘍や膵炎の再発など。
5 慢性的な腎機能低下
6 血中カルシウムが高めの方
7骨密度が同性・同年齢の人と比べて有意に低いこと
8 甲状腺.副腎.下垂体に腫瘍の既往がある方
(ii) 副甲状腺機能低下症:一般に3つのタイプがある:(1) 先天性副甲状腺機能低下症.ある種の遺伝性疾患.ある種の自己免疫疾患によるものなど.原発性のものである。 (2) 二次性:例えば副甲状腺機能低下症は.副甲状腺の障害や虚血によって引き起こされることがあります。 (3)トリコティロマニア(Trichotillomania)。 (4)また.PTHに対する標的細胞の反応に異常がある場合もあり.これは偽性副甲状腺機能低下症と呼ばれています。
副甲状腺機能低下症の臨床症状:大量の血中カルシウムが骨に入り低カルシウム性痙攣を起こすと.一過性のものから数ヶ月~数年放置されることもあります。 最も顕著な症状は.神経筋のストレスが増大することによる手足のチックです。 初期には手足の異常感覚.しびれ.痙攣.硬直があるだけです。 血中カルシウムがあるレベルまで減少すると.両手の指が屈曲・収縮して「鷲の爪」のようになり.続いて両足が強直的に伸展する痙攣症状がしばしば出現するようになる。 重症の場合は.全身の骨格筋や平滑筋も痙攣し.喉頭痙攣や気管支痙攣を起こし.喘息.喉頭耳鳴り.窒息.無呼吸などの重篤な症状を呈することがあります。 心筋梗塞の場合.頻脈.横隔膜の痙攣.時折不規則な反動が起こることがあります。 これらの症状はすべて.感染症.過労.感情などが引き金となる。 また.女性は生理の前後にも発作が起こりやすいと言われています。 血中カルシウムが7~8mg%の場合.臨床的に重要な症状がないこともあり.オカルトチックと呼ばれます。
(副甲状腺疾患の診断:1.臨床症状.2.検査:超音波.CT.X線.3.検査:血液カルシウム.血液リン.血液PTH.尿カルシウムとリン。