胸腺腫とは？ 胸腺腫は悪性か
同済大学附属上海肺病院胸部外科 謝東
臨床の現場では.患者が「前縦隔結節とは何か？ 胸腺腫は癌なのか？ 症状は？ 胸腺腫の治療法は？ 重篤な病気なのか？
I. 前縦隔結節はどこにあるのですか？
心臓の前.胸骨の後ろにあります
2.前縦隔リンパ節の代表的な病気は何ですか？
胸腺腫.胸腺がん.胸腺のう胞.胸腺過形成.セミノーマなどです。
III.胸腺腫とは何ですか？
胸腺腫は低悪性度の悪性腫瘍で.一般的に進行は遅いが.再発や転移のリスクがある。 胸腺摘出後.一般に成人患者の免疫機能には影響しない。 男女比は基本的に等しく.好発年齢は40～60歳です。
Ⅳ.胸腺腫の症状は？
1)。
小さな結節を持つ患者のほとんどは無症状であり.身体検査科では症状は認められなかった。
2）。 末梢組織圧迫症状
腫瘤が大きい場合.それに対応する圧迫症状を生じることがあり.胸部圧迫感.胸痛（腫瘍による直接圧迫）.咳.痰（腫瘍による肺組織への圧迫）.息切れ（腫瘍による肺組織への圧迫）.嗄声（腫瘍による反回喉頭神経への浸潤）.飲料水による窒息（腫瘍による上喉頭神経への浸潤）.上肢や頭部・顔面の浮腫（腫瘍による匿名静脈または上大静脈への圧迫）などがある。 (また.発熱や倦怠感などの非特異的な症状もみられる。
セファロ顔面浮腫の典型的な症状
治療後.患者の頭頸部の腫脹は著しく改善した
3）。 腫瘍随伴症候群
腫瘍随伴症候群（重症筋無力症.MGが最も一般的で.B2型胸腺腫で最も多くみられる）は.胸腺腫患者の約30％にみられる：
（1）重症筋無力症などの神経筋症候群。 胸腺腫患者の約18％～50％が重症筋無力症である。 また.重症筋無力症患者の約8％～15％が胸腺腫である。 重症筋無力症の患者さんの主な症状は.四肢の脱力.眼瞼下垂.複視などである。重症筋無力症の症状の特徴は.朝が明るく.薄明かりが重いことである。 一部の患者にはブロムピリドスチグミンを内服させたところ.症状は急速に改善した。
（2）再生不良性単純赤血球貧血（重症貧血）.白血球減少.血小板減少などの血液疾患。
（3）低ガンマグロブリン血症.T細胞欠乏症などの免疫不全疾患.感染症にかかりやすい。
典型的な複視
複視とは.目が左右または上下に二重に見えることです。 次の図は典型的な複視である
V. 胸腺腫の典型的なCT所見は？
1.非浸潤性胸腺腫：
円形.卵形.または小葉状の腫瘤；境界が明瞭；密度の大部分は均一で.嚢胞性変化が起こることがある；腫瘍の大部分は非対称に成長し.片側の前縦隔に存在する；
直径2cm未満の胸腺腫は.正常な胸腺の端に局所的な膨らみとしてのみ現れることがある。
2.浸潤性胸腺腫
浸潤性胸腺腫の明らかなCT徴候：縦隔構造物の被包.中心静脈の直接浸潤.心膜または胸膜移植転移.および進行した横隔膜横断的転移。
上大静脈への浸潤で両側水胸
3.胸腺癌
胸腺の扁平上皮癌
6.胸腺腫ではない前縦隔占拠または前縦隔結節はどれか。
1.先生.この前縦隔は胸腺腫ですか？
これは胸腺腫ではなく.異所性縦隔膵で.病変の破裂が左肺上葉を侵食し.左肺上葉の感染を引き起こしたものです。
2.先生.この前縦隔占拠は胸腺腫ですか？
Answer: これは異所性副甲状腺嚢胞であり.胸腺腫ではありません。
Answer: これは胸腺腫ではなく後胸甲状腺で.頸部から胸腔内に降りてきています。
4.謝先生.この前縦隔変位は胸腺腫ですか？
Answer: これは胸腺腫ではなく縦隔奇形腫です。 この腫瘍は縦隔奇形腫の典型的な石灰化した影と同様に.内部に多くの脂肪を含んでいます。
5.
答え：これも胸腺腫ではなく縦隔奇形腫です。 この腫瘍の中には非常に典型的な嚢胞があり.これも縦隔奇形腫の典型的なものです。
6.謝先生.この縦隔は胸腺腫ですか？
Answer: これは胸腺腫ではなく心膜嚢胞ですが.術中の検査でしか診断できません。
7.謝先生.この縦隔は胸腺腫ですか？ <答え：これは胸腺腫ではなく気管支嚢胞ですが.縦隔嚢胞には胸腺嚢胞.気管支嚢胞.心膜嚢胞などがあり.CTとMRIを併用しても術前の鑑別診断は困難です。 胸腺腫は胸腺嚢胞と合併することが多いので.胸腺腫と縦隔嚢胞が鑑別できない場合は外科的検査が必要になることもあり.最終診断は病理診断によります。
8.謝先生.この縦隔は胸腺腫ですか？
Answer: これは胸腺腫ではなく.胸腺のリンパ様（濾胞性）過形成であることが病理学的に確認されています
下は別の胸腺過形成です。
Answer: これは胸腺腫ではなく.胸腺嚢胞であることが病理学的に確認されています
7.前縦隔結節.胸腺腫の疑いはどのように治療すべきか
近年.画像診断技術の向上により.前縦隔結節の発見率は著しく高くなっており.患者のこの部分は臨床に大きな問題をもたらしている.特に2cm未満の小さな縦隔結節は.術前診断が困難であり.次のような病気が考えられます。 胸腺腫.胸腺過形成.胸腺嚢胞.リンパ腫などの病変が胸骨後部にあるため.穿刺による明確な診断が難しく.同時に術前診断の特異度も低い。
1.結節が1cm以下であれば.定期的な経過観察が勧められ.直接手術は勧められない。
2.結節が2cmより大きく.胸腺腫を除外できない場合は.低侵襲手術が推奨される。
3.病変が1～2cmの場合は.必要に応じてMRIやPET/CTで経過を観察し.縦隔嚢胞の可能性が高ければ経過観察を継続し.腫瘍の存在が示唆されれば外科的切除を行うことをお勧めします。
Ⅷ.胸腺腫は良性か悪性か.がんか？
1.ほとんどの胸腺腫は低悪性度の腫瘍ですが.少数の胸腺腫は浸潤性病変を示し.胸骨動脈.上大静脈.肺動脈などの大血管に浸潤することがあり.胸腔内転移.肺転移.胸膜転移.鎖骨上リンパ節転移.さらには脳転移.骨転移などの転移を示すこともあります。
2.胸腺がんの患者も少数ながら存在する。
3.胸腺腫の患者のほとんどは悪性度が低く.不活性腫瘍である。
IX.胸腺腫の手術前にどのような検査を行うべきか
1.胸腺腫の手術前に薄層強化胸部CT(輸液CT)を行い.縦隔病変が一方では周囲の血管やその他の重要な構造とどのような関係にあるかを評価するのがよい。 一方では.胸腔.胸膜.肺に転移があるかどうかを評価する。 胸腺腫瘍患者のかなりの割合で肺や胸膜に浸潤や転移があり.術中に肺組織の局所切除が必要である。
2.PET/CTが必要かどうか
病変が大きい場合や胸腺がんが疑われる場合は.遠隔転移のリスクを除外するために.頭蓋磁気共鳴.全身骨スキャン.PET/CTも評価すべきである。
3.手術前に腫瘍を穿刺する必要があるか？
腫瘍が外科的に切除可能であると予想される場合.病変が胸骨の後方にあり.穿刺が困難なことがあるため.術前の穿刺は推奨されない。 術前に外科的切除が期待できない場合や.他の縦隔悪性腫瘍（悪性胚細胞腫瘍.悪性リンパ腫.縦隔肺がん）との鑑別ができない場合は.診断を明確にするために穿刺を考慮し.放射線療法や化学療法後に腫瘍が縮小すれば.外科的切除の可能性を再度評価することができる。
4.その他の検査としては.肺機能検査.心電図検査.動脈血ガス検査.筋電図検査.腹部超音波検査.下肢静脈超音波検査.ネオスチグミン検査などがあります。
10個の胸腺腫を外科的に除去する方法
小さい非浸潤性胸腺腫の場合.一般的に低侵襲性の胸腔鏡治療が可能で.侵襲が少なく周術期の合併症も少ない。 さらに.心膜や胸膜に浸潤している腫瘍などの一部の浸潤性胸腺腫も胸腔鏡で治療できる。
大きな血管に浸潤している胸腺腫など.より大きな浸潤性胸腺腫の場合は.従来の外科的切除による治療が必要である。
最小侵襲のシングルポート胸腔鏡手術
Yuanfang.下の図を見て.4ポート-3ポート-ダブルポート-シングルポートまでの胸腔鏡の変遷を見ることができます。 より低侵襲です。
XI.胸腺腫の予後はどうですか？ 胸腺腫の予後は？
胸腺腫の外科的切除率は高く.近藤らは.ステージI.II.III.IVの胸腺腫1098例の切除率は.それぞれ100％.100％.85％.42％であったと報告している。 また.完全切除は予後と密接な関係があり.Regnardらは胸腺腫の完全切除307例の10年生存率は80％.78％.75％.42％であり.15年生存率は78％.73％.30％.8％であったと報告しており.他の悪性腫瘍と比較して良好な結果であった。 胸腺腫の予後は主に.胸腺腫病期分類.正岡病期分類.外科的完全切除の有無.腫瘍の大きさ.合併疾患の有無.術後補助療法に左右される。
12.胸腺腫の手術後に化学療法や放射線療法を行うべきか？
1.胸腺腫の多くは術後に化学療法を必要とせず.ステージI.II.A.AB.B1の胸腺腫は術後に放射線療法を必要としないが.B2.B3.Cの胸腺腫は放射線療法を考慮する必要がある。
2.手術が根治的でなく.残存病変がある場合は.さらに放射線治療が必要である。
3.手術中に誤って胸膜転移が発見された場合は.転移側の肋骨-横隔膜角の接線位置に放射線治療を行う。
4.ステージIVの胸腺腫の場合は.さらに化学療法が必要である。
XIII 胸腺腫の手術後に標的治療は必要か？
胸腺腫の標的薬研究は近年ホットスポットであり.関連遺伝子は上皮成長因子受容体（EGFR）.Kit.血管内皮成長因子（VEGF）.Kras.ヒト上皮成長因子受容体2（HER-2）などであり.積極的に探索されているが.そのほとんどは効果がない。
XIV 胸腺腫のまとめ
要約すると.胸腺腫は比較的良性で低悪性度の悪性腫瘍であり.発育は遅いが致死的であり.早期の積極的治療が推奨される。 早期切除が唯一の有効な根治的手段である。 化学療法や分子標的療法は有効ではなく.放射線療法は主に手術後の再発リスクの軽減やサルベージ治療に用いられ.漢方薬は基本的に効果がない。 重症筋無力症の患者では.術後に長期の神経学的経過観察が必要である。
早期発見の胸腺腫は手術だけで治ることもあり.予後も良いので心配しすぎる必要はありません。
早期の胸腺腫は単孔式胸腔鏡手術.低侵襲の経頸部手術.剣状突起下胸腔鏡手術で約3～4万円の費用で治療可能ですが.中・高度な腫瘍は開腹手術が必要で.局所的に進行した腫瘍は大血管の血行再建を併用した外科的切除術で治療可能です。
前縦隔を占める腫瘍には.胸腺腫のほか.縦隔嚢胞（気管支嚢胞.胸腺嚢胞.心膜嚢胞など）.リンパ腫.縦隔奇形腫.胸腺がん.カストルマンディゼーゼなどがあり.慎重な鑑別診断が必要である。
前縦隔結節には.胸腺腫のほか.胸腺過形成.胸腺嚢胞.胸腺脂肪腫などがあり.慎重な鑑別診断が必要である。