劇症肝不全とは.複数の病因によって肝細胞壊死が大量に生じ.重度の肝障害を呈する症候群で.肝臓病の既往がなく.発症後8週間以内に肝性脳症が発症する。 急性に発症し.進行が早く.死亡率も高い。 早期診断.早期治療により死亡率を下げることができます。 進行性肝収縮の初期症状としては.黄疸.持続性低体温.発病当初の低体温.明らかな消化器症状.出血傾向.進行性肝収縮.肝臭.ひらひら震え.心拍数増加.低血圧などがあり.後遺症として肝性脳症.足首クローヌス.呼吸低下.不整脈.凝固機能障害.出血があると脳水腫が出現する。 症状が出てきます。 後期症状の診察を紹介すると.肝性脳症の顕在化に続いて.次のような症状が現れ.その移行期は容易に分離できない。 1.脳浮腫アンキローゼがあるとき.すでに脳浮腫があるときコーンバンドル徴候陽性.または球結膜浮腫がある.瞳孔拡張固定.呼吸が遅くなる.不規則なリズム.視神経乳頭浮腫は脳浮腫の発現を示すものである。 2.凝固機能障害と出血 出血部位は.皮膚.歯肉.鼻粘膜.球結膜.胃粘膜に多く見られる。 (1) FHFでは血小板が通常より小さく.電子顕微鏡で空胞.偽足.不鮮明な血漿膜が確認される。 肝性脳症がない場合は血小板は正常である。 血小板減少症は.骨髄抑制.過脾症.血管内凝固による枯渇に起因することがあります。 (2) 凝固因子合成障害 血漿中のすべての凝固因子が減少し.特に第VII因子は肝臓以外で合成されるため.代わりに増加する。 プロトロンビン時間は著しく延長されます。 (3）局所の二次線溶を伴うDICでは.血漿中のプラスミンとその活性化因子が減少し.フィブリン／フィブリノーゲン分解産物が増加する。 3.感染症は呼吸器感染症が最も多く.その他は尿路感染症を発症し.多くはG-bacilli.G+球菌だが.嫌気性菌.マイコバクテリア感染症もある。 4.腎不全 FHFでは腎機能異常が70％に達し.急性尿細管壊死が半数を占めます。 高ナトリウム血症.等張尿.尿細管壊死がある。 肝細胞壊死.内毒素血症.不適切な利尿剤投与.消化管出血による低ボリューム血症.低血圧症などを伴うことがある。 腎不全はFHFの死因の第一位であることが報告されており.注意が必要である。 5.電解質酸塩基平衡障害：低血中ナトリウム.低血中カルシウム.低血中マグネシウム.低血中カリウム.呼吸性アルカローシス.低カプニック性アルカローシス.代謝性アシドーシス。 6.その他.低血糖.低酸素血症.肺水腫.心筋梗塞.門脈圧亢進症.急性膵炎などなど。
（注）1．