肝性多嚢胞性疾患は、肝臓の多発性嚢胞として定義され、臨床的には多嚢胞性肝臓と呼ばれる。多嚢胞性肝臓は先天性染色体優性遺伝病に属し、しばしば肝腫大と肝臓の多発性びまん性障害を示す。 多嚢胞性肝は先天性染色体優性遺伝病に属し、嚢胞は主に胆道の異常変化に由来し、しばしば多発性の腎嚢胞を伴う。 多嚢胞性肝の臨床症状は、通常、初期には異常症状がないか、肝腫大の症状のみである。 病気が進行すると、肝嚢胞が徐々に大きくなり、肝機能に影響を及ぼし、肝臓に多発性のびまん性障害を起こすことがある。 肝機能が障害されると、右上腹部痛、腹部膨満感、食欲不振、吐き気、嘔吐などの症状が現れます。 多発性嚢胞性肝炎の診断は画像検査で確認することができ、また臨床検査と組み合わせて肝機能を観察・把握する必要があります。多発性嚢胞性肝炎は黄疸、感染症、出血などの合併症を起こすことがあるため、嚢胞の具体的な発育の程度を定期的に確認する必要があります。 多発性嚢胞性肝臓の初期に臨床症状がない場合は、定期的に経過観察し、6～12ヶ月に1回経過を観察することができます。多発性嚢胞性肝臓が肝機能に影響を及ぼし、異常な臨床症状を伴う場合は、外科的治療が必要です。一般的に使用される外科的方法には、穿刺吸引および硬化療法、大葉切除術または正葉切除術、経肝的開口術および肝移植術などがあります。 肝臓の多発性嚢胞性病変は、病状を遅らせることがないように、早めに病院へ行き、具体的な発病の程度と治療法を確認する必要がある。