メニエール病は古くからある病気で.1861年にプロスペル・メニエールによって初めて報告されてから1世紀半近くが経過し.多くの研究と探求が繰り返されたが.その謎は解き明かされないままである。 メニエール病は.めまいのために仕事や生活が制限されたり.感音性難聴や言語識別障害が仕事や社会生活に影響を及ぼしたり.特に持続する耳鳴りはしばしば不安やうつ病と合併し.生命を脅かすことがあるなど.障害を伴う疾患である。 メニエール病は.原因不明.生物学的マーカーがない.治療法は多岐にわたるが治療法がない.時には治療法.治療成績.治療メカニズムに矛盾があり説明できない.治療では変えられない病気とされているのが特徴である。 しかし.メニエール病は人口10万人あたり約46人という一定の発生率を持つ疾患であるため.その診断と治療は常に臨床上のホットスポットであり.課題となっています。
1972年に米国眼科・耳鼻咽喉科・眼科学会（AAOO）がメニエール病の診断基準を制定し.1995年には米国耳鼻咽喉科・頭頸部外科学会（AAO-HNS）がメニエール病の診断と予後の評価に関するガイドラインを改訂しています。 2015年.国際バラニー学会（CCBS）.AAO-HNS.欧州耳鼻咽喉科学会（EAONO）.日本平衡学会.韓国平衡学会が共同で新版メニエール病診断基準を作成し公布した。 AAO-HNS.欧州耳鼻咽喉科学会（EAONO）.日本平衡学会.韓国平衡学会により.メニエール病の診断基準の新版（2015年版）が作成・発表されました。 新版基準の特徴を理解し.旧版と新版の変更点を比較し.論争やホットな問題を議論することは.中国におけるメニエール病の基礎・臨床研究の実施.めまいの診断と治療の改善.国際標準への収束を促進する上で重要である。
メニエール病の新しい診断基準について
1972年版の診断基準では.メニエール病は難聴を伴わないめまいのエピソードを持つ前庭メニエール病と.めまいのエピソードを持たない変動性難聴の患者を指す蝸牛メニエール病とに分けられました。 後者は.めまい発作を伴わない変動性難聴の患者さんと定義されています。
1995年版の診断基準では.メニエール病はdefinite, definite, probable, suspiciousに分類され.前庭メニエール病と蝸牛メニエール病は非定型メニエール病とされ.suspiciousに分類されるべきものとして使用しなくなった。 2015年版の新診断基準には.以下の内容が含まれる予定です。
2015年版の新診断基準では.メニエール病は以下のように確定と確定の2つに簡略化されています。
1.確定的なメニエール病：(1)前庭症状：1回あたり20分～12時間の持続する自発性.エピソード性めまいが2回以上あること (2)難聴：低・中周波の感音難聴が特徴で.繰り返し変動すること (3) 難聴.耳鳴り.耳閉感など患耳の聴覚症状が変動すること (4) その他の前庭疾患が除外されていること。
2.メニエール病の可能性：(1)前庭症状：自発的.周期的なめまいまたは立ちくらみが2回以上あり.各回の持続時間が20分～24時間であること (2)難聴.耳鳴り.耳閉感など患耳の聴覚症状が変動すること (3) 他の前庭疾患が除外されていること。
メニエール病の発作の持続時間の定義を注釈すると.めまいの発作により安静を強いられ動けない時間であり.1995年版では20分以上.2015年の新版では20分～12時間と特定されており.臨床的には前庭片頭痛の基準における5分～72時間の前庭症状発作の持続時間とメニエール病の発作時間を識別する意義がある。
メニエール病のサブタイプの注釈では.2015年版の新基準では.1972年版の蝸牛メニエール病と前庭メニエール病の提示がなくなり.（1）片側.（2）両側.（3）併存疾患の分類が推奨されています［併存疾患には片頭痛.良性発作性頭位めまい（BPPV）.全身性の自己免疫疾患があります］。 メニエール病の難聴の程度を注釈する場合.1995年版の基準は.0.25.0.5.1kHzの聴力閾値平均が1.2.3kHzの聴力閾値平均より15dB以上高く.片耳病変では.患耳の0.5.1.2.3kHzの聴力が反対側の耳より平均20dB以上低く.両耳病変では患耳の0.5.1.2.3kHzの視力閾値平均は 新2015年版では.平均聴力閾値が.片耳病変の場合は対側耳と比較して0.5.1.2kHzで30dB以上.両耳病変の場合は0.5.1.2kHzで35dBHL以上とされています。 1995年版に比べ.2015年版では新たに難聴の基準が10dB引き上げられました。
メニエール病と内耳迷走神経滲出液について
メニエール病では.その内リンパ水腫だけが明確な病理変化であり.膜性迷走神経滲出液とも呼ばれるが.内耳の膜性迷走神経滲出液はメニエール病とは別物である。 1983年.SchuknechtとGulyaは.臨床データと病理所見から内リンパ水腫を症候性と無症候性に分類し.それぞれに先天性.後天性.特発性があり.そのうち後天性は外傷や感染症を含み.Ménière病など合計8種類とした。 は.特発性で症候性の膜性迷走神経滲出液と定義される。 第二に.内耳の膜状迷路に液体が存在しても.必ずしもメニエール病の臨床症状を呈するとは限らないことである。 側頭骨の解剖学的研究により.一部の健常者と一部のモノラルMénière病患者の対側正常耳に膜性迷走神経滲出液が発見された。 また.メニエール病患者の側頭骨標本の研究では.膜性迷走神経滲出液は見つかっていない。メニエール病の診断を確定するために.剖検で膜性迷走神経滲出液を見つける必要性に疑問を呈する人もいる。 従来の常識を覆すこれらのアイデアや知見は.注目され.探求されるに値する。
メニエール病と前庭型片頭痛
めまいや立ちくらみと頭痛は共通の臨床症状であり.めまいや立ちくらみと頭痛を併発する患者は.前庭型片頭痛.片頭痛関連めまい.片頭痛関連前庭疾患.片頭痛性めまいなどと診断されています。前庭型片頭痛の診断基準は2012年に国際頭痛学会（HIS）と国際Barany学会が共同で作成し.2013年の国際頭痛障害分類（ICHD）の第3版に記載されているものです この3年間.めまいの分野で研究・報告され.話題となった。 前庭型片頭痛の特徴は.頭痛の症状と非同期にめまいや立ちくらみを感じる患者さんがいること.めまいや立ちくらみを主訴に来院する患者さんが30％いるが.めまいや立ちくらみに対する薬物療法の効果は低く.頭痛に対する治療・予防の薬物は前庭症状のコントロールを70％（良好）達成すること.です。 前庭片頭痛はMénière病患者に健常者より有意に多く.両疾患の症状交差があり.両疾患の併存が認められること.異なる治療法の選択が転帰や予後に影響すること.前庭片頭痛とMénière病は.それぞれの診断基準において相互鑑別に重点を置く疾患であること.などが挙げられます。 メニエール病を前庭型片頭痛の非定型型とする学者もいれば.前庭型片頭痛をメニエール病の前庭型とする学者もいます。 しかし.現在では.前庭片頭痛とメニエール病はそれぞれ別の疾患であり.明確な診断基準があることが認められています。 どちらも症状プラス除外で診断されますが.前庭片頭痛は難聴.耳鳴り.めまい.耳のつまりなどを伴うこともあり.早期発症のメニエール病との鑑別が難しいため.ここでは鑑別のためのポイントを説明します。
メニエール病は内耳障害.前庭型片頭痛は中枢性前庭障害です。 前庭症状では.メニエール病の患者さんは.動きの錯覚であるめまいで.具体的には.地球の重力に対する身体の位置の客観的な変化はないが.身体の動きを主観的に感じる自発性の回転性めまいと表現されます。 前庭片頭痛は.能動的または受動的な体の動きの際に.体の不安定感.空間的な見当識障害.言いようのない不安感を感じる運動不耐症のことです。 蝸牛症状では.前庭片頭痛は両側難聴の自覚症状がほとんどで.客観的な難聴の証拠はありません。 両側性のメニエール病もありますが.ほとんどのメニエール病患者はモノラル発症で.変動性の感音難聴が記録され.めまいの再発で難聴が悪化することもあります。 前庭誘発筋電位は両者の鑑別に役立ちません。Ménière病の前庭膜迷走神経滲出液のMRIによる内耳のガドリニウム画像は.前庭片頭痛との鑑別を可能にします。 前庭片頭痛の患者は.検査で難聴と膜性迷走神経滲出液が認められれば.メニエール病と併存していると考えられる。
IV.難治性メニエール病
メニエール病の基本的な治療方針は段階的アプローチで.ほとんどの患者さんのめまい症状は一般療法.薬物療法.リハビリテーションで十分にコントロールできますが.ごく一部の患者さんでは保存的効果が低く.難治性めまい症候群と呼ばれたり.さらに破壊的治療や手術が行われたりすることがあります。 難治性めまい症は.難治性めまい症候群とも呼ばれ.明確な統一臨床診断はなく.文献上では.少なくとも6ヶ月の保存的治療を行っても効果がないとされています。 メニエール病患者にとって.「難治性」の概念は相対的かつ主観的なものであるが.その定義は破壊的治療や外科的治療を選択する際の基準として重要である。 めまい疾患の中には.初期症状が非典型的なものもあり.単一の疾患として現れない複雑なものであったり.複数の疾患の鑑別診断が困難な場合.「難治性」と誤診されることがあります。
難治性メニエール病」の原因としては.（1）めまいの誘因を除去できなかったこと.（2）先小角病変.前庭片頭痛.前庭発作など.病気そのものをメニエール病と誤診し.めまいを治療困難にしていること.（3）めまい患者の状態が複雑で.BPPV.前庭発作など.他の病気との合併の可能性などが考えられると研究により判明しています。 BPPV.前庭片頭痛.頸椎症.心疾患.脳血管疾患.先天性奇形.不安・抑うつなどの疾患.（4）不適切な投薬.不適切な外科的治療などです。 したがって.保存的治療に失敗し.手術や損傷を与える可能性のある治療を待っている患者さんにとって.手術前の包括的評価と合理的な介入は.メニエール病の誤診と誤治療を減らすのに役立ちます。
難治性めまいは相対的なもので.難治性メニエール病と分類された患者さんでも.手術をせずに保存的治療を続けると.めまいの症状がよくコントロールされることがあります。 一方.内リンパ減圧術を受けた患者さんのめまいの完全制御率は89.6％で.統計的に有意な差がありました。 この結果は.医師や患者さんが治療法を選択する際の参考となるものです。
これに加えて.医師自身の診断や治療のレベルや能力も難治性めまいの結論に影響を与える。levequeらは.1990年以降に手術で治療された難治性BPPVの症例が大幅に減少したのは.水平半規管耳石と上半規管耳石の存在が認められ始め.後半規管耳石との違いが把握されたのが1980年代後半であるためであると述べている この臨床的特徴とそれに対応した.効果的なリポジショニングの手法により.これまで意識の限界から後半球性耳石症と誤診されることもあった難治性BPPVの診断が.治療効果の低い難治性でなくなったのである。 以上の経験は.難治性メニエール病の判定に応用できる。 前庭型片頭痛の認知度が高まり.眼振検出技術や画像診断技術の進歩により.メニエール病患者の誤診や誤操作を減らすことができるだろう。
5.メニエール病と内リンパ嚢手術.化学迷走神経切断術
1923年.Portmannが膜性迷走神経滲出液の除去を目的とした内リンパ嚢手術を初めて報告し.内リンパ嚢減圧術と内リンパ嚢ドレナージ術を行い.以来.Ménière病における難治性めまいの抑制のための保存療法として認識されるようになった。 by メタアナリシス Soodらは.内リンパ嚢ドレナージの際に内リンパ嚢切開後.その有無に関わらず シャントは予後に影響を与えなかった。 ThomsenらとBretlauらは.長年続いたシリーズで内リンパ液包手術を受けた患者を乳房切除術単独と比較する対照研究において.内リンパ液包手術を快適な手術とみなし.Pullensらはエビデンスに基づく医学研究の分析によりThomsenらの見解を支持しました。 内リンパ管切開術が内耳の膜性迷走神経滲出を除去するかどうかの直接的証拠を.内リンパ管切開術を受けたMénière病患者の側頭骨標本を調べることによって探り.Ménière病において内リンパ管切開が膜性迷走神経滲出を確実に除去しないことを示し.この現象には.内リンパ管切開のプラセボ効果に加えて.めまいエピソードに対する何らかの不明な閾値を増加する原因があるかもしれないと説明している.とのことです。 手術の安心感だけではありません。 単孔式メニエール病患者が内リンパ嚢手術によって両孔式メニエール病の発症を予防できるかという問題に対して.北原らはグリセロールテストと蝸牛電図を参照指標として検討し.内リンパ嚢手術は対側の無症状鼓膜迷走嚢液の出現を抑制するが両孔式メニエール病の発症を予防しないことを明らかにした。 近年.内リンパ嚢手術よりも半顔面閉塞術の方が確実な効果があることがわかってきましたが.難聴の発生率は30％前後であり.めまい手術の中でも今後の注目と探求が必要な手術といえます。
難治性のメニエール病周囲炎に対するゲンタマイシン鼓室注射は臨床上注目されており.PullensとVan Benthemはエビデンスに基づく医学的分析により.この方法はめまい症状の抑制に有効であるが.この治療による聴覚への長期的損傷の可能性は無視できず.風船嚢や楕円嚢の機能さえ破壊し.平衡機能への影響があると結論づけています。 Silversteinらは.メニエール病患者の57％が発症から2年以内にめまいのエピソードがなくなり.71％が8.3年以内にめまいのエピソードがなくなったことを明らかにしました。 ゲンタマイシンバルバーインジェクション療法の効果を評価する際には.これらの要因を十分に考慮する必要があります。
賛否両論あるから不安。 メニエール病の診断や治療に多くの問題がある中で.患者さんが最も適切な治療を受け.誤診や誤治療を避けることができるのは.綿密な研究と継続的な解決があってこそです。