先天性多指症の診断と治療について

  1.概要:先天性多指症は小児に最も多くみられる先天性疾患であり.その中には循環器や泌尿器など他の全身性奇形を伴うものもある。 多指症は.親指の外側と小指の内側に多くみられ.他の指にはあまりみられません。 複合母指球形成の発生率が最も高く.手の外観や機能に大きな影響を与え.小児整形外科医にとって診断や治療の面で大きな関心事となっています。  2.病因と分類:多指症はほとんどが片側性で.両側性のものは10%程度である。 多発性外反母趾の正確な原因は不明であり.ほとんどが播種性であることから.環境因子と関係があり.遺伝因子とはあまり関係がないことが示唆されています。 例えば.妊娠4~8週の初期に.胚性四肢芽の分化の過程で母体がウイルス感染や薬剤.放射線などの環境因子による影響を受け.指の分化が損なわれ.奇形が発生する。 例外として.親指が3つ繰り返される場合は.常染色体優性遺伝のものもあります。  症状と危険性:出生時に余分な指があることが判明しますが.変形の種類や程度は様々で.皮膚の先端に細い血管神経が巻きついて正常な指とつながっているだけのもの.爪.骨関節.腱.血管神経束があり.指の動きや感覚機能があるため手術選択が難しいもの.「蟹挟み状」などの重度の変形もあるものなどがあります。 中には「カニ挟み」のように指の発育が悪く.小さく偏位した指など.手の外観や機能に重大な影響を与える奇形もあります。 生理的な影響だけでなく.子どもや親が心理的な問題を抱えることも多く.子どもの心理的発達や学習.社会生活に影響を与え.将来の就職や仕事.結婚にも影響を与えることがあります。  先天性心疾患.先天性脳形成不全などの循環器系.神経系.泌尿器系の奇形が多い。奇形が疑われる子供には.包括的かつ体系的な身体検査を行うべきである。  診断:先天性多指症は.病歴と臨床身体所見から明確に診断することができます。  6.治療と適応:障害を発見した場合.適時に医師の診察を受け.患者とのコミュニケーションを経て.病状に応じた合理的かつ個人的な治療計画を立てる。  先天性多指症の治療は.その程度により異なりますが.単純な皮膚多指症であれば生後1ヶ月で切除可能ですが.麻酔の安全性に問題がある場合は3ヶ月目まで延期することも可能です。  骨格の連結が複雑な多指症では.生後6ヶ月から3年の間に外科的切除を行うことができます。 手術の前に.多指症と足指重複の程度を評価し段階分けする必要があります。各部の発達度.関節の安定性と可動性.骨格軸からの逸脱度.指変形の重症度も評価する必要があります。  母指重複の治療原則:2本の母指の発育に差がある場合.相対的に外観が悪い.機能がない.指骨が3本ある母指を切除する。 両手親指の外観や機能に大きな差がない場合は.外側多指症の切除を選択することが多いです。  多指症が関節レベルに生じた場合は.多指症の切除に加えて.対応する近位関節軟骨面の一部を切除してふさぎ.関節包と側副靭帯を修復し.腱を移植して縫合することが効果的である。  手術は通常.幼児期前.つまり生後9~12ヶ月に行うことをお勧めします。そうしないと.足の裏に異常な力点が形成され.手術後に除去されたり変化したりしてしまい.歩行に影響を及ぼすからです。  7.予防措置:多指症の手術後.つま先の変形は.創傷被覆材を清潔に保ち.傷の感染を防ぐために整頓する必要があります。子供の栄養を強化し.子供の美しい.機能手と足を与えるために.できるだけ傷の形成を阻害する薬剤の適切な使用.傷治癒を促進するために.より高タンパクの食品を食べてください。  8.予防:妊娠中の健康管理と栄養を強化し.妊娠中の呼吸器感染症.消化器感染症.風疹.麻疹.水痘.おたふく風邪などのウイルス感染症を避け.放射線.薬物.その他の胚の催奇形性因子の可能性にさらされないようにする。  9.専門家の意見:多指症.つま先の変形は.子供の一般的な先天性奇形であり.一度子供がそのような問題を持って生まれたことを発見し.両親は正しいに直面する必要がある.どちらもいくつかの親が軽くそれを取るように.彼らは多指症の皮膚余計なタイプのために.自宅で自分のラインや髪.結紮などの指壊死の結果.傷感染敗血症.さらには敗血症.さらに治療の難しさをもたらす.またすぐに問題を解決しようと.過度に神経質になることはない。 すぐに解決しようとすると.新生児麻酔には一定のリスクが伴うので.生後1ヶ月を待って.経験豊富な医師の診断を受け.変形の種類と程度を明確にして.最適な時期と治療方針を決めるとよいでしょう。