腎蔕の鈍化とは.何らかの器質的疾患により.扁平で漏斗状の前方および後方の形状が鈍化していることを指す。 腎胼胝の鈍化は.爪・膝蓋骨症候群の臨床症状の一つであり.爪・膝蓋骨症候群の合併症である。 爪・膝蓋骨症候群（遺伝性骨・指・爪ジストロフィー）は.膝蓋大腿骨異形成または欠損.指（指）爪ジストロフィー.肘関節異形成.腸骨角.腎不全を特徴とする遺伝性疾患であり.1897年にLittleによって最初に記述された。 構造的病変 1960年代後半から1970年代前半にかけて.HoyerとBennettは本症に特徴的な糸球体基底膜の超微細構造と腎臓病理に関する包括的研究を開始し.爪・膝蓋骨症候群の腎臓病変の構造的基盤に関する現代的理論を提唱し.本症の原因は基底膜コラーゲンの生化学的欠損であろうと示唆した。 腎障害の主な臨床症状は.蛋白尿.顕微鏡的血尿浮腫.高血圧であり.時にネフローゼ症候群となる。比較的良性の経過をたどり.進行した段階で腎不全に至る患者は10％程度である。 腎臓以外の症状としては.爪のジストロフィー.片側または両側の膝蓋骨欠損.肘の変形.角ばった骨盤.その他の骨格異常があります。 爪・膝蓋骨症候群は.膝蓋骨の無月経による歩行困難が最も多く指摘され.典型的な骨格の変化に基づいて診断されることが多く.腎障害の存在によって確認されることも少なくありません。 放射線検査では.腸骨角が特徴的な変化として認められ.診断上明確な意義がある。 骨格.皮膚.手指（足指）爪などの典型的な症状を伴わず.糸球体基底膜の超微細構造変化を示す患者が少数報告されており.これらの患者は本症のtonoplasticまたはsingle nephrotic variantであると考えられてきた。 しかし.これらの研究で発表された電子顕微鏡写真は.この考えを強く支持するものではありません。 腎生検標本の診断は.糸球体基底膜の虫食い現象だけではできず.リンタングステン酸染色で原線維を確認することが.より感度が高く.診断に有用であることから.必ず行う必要があります。