関節リウマチはどのような病気ですか?

  関節リウマチ(RA)は.原因不明の慢性多発性疾患で.末梢の関節を対称的に侵す持続的な滑膜炎が特徴的な症状である。関節リウマチは破壊的な疾患であるにもかかわらず.臨床経過は様々で.一過性の小関節炎を示す患者もいれば.重大な関節機能障害を伴う持続的な進行性の多関節炎を示す患者もいます。  RA の有病率は人口の 0.8%で.女性患者は男性患者の 3 倍であり.80%の患者が 35 歳から 50 歳の間に発症すると言われています。家族性研究により.RAに対する遺伝的感受性が示されている。リウマチ因子関連疾患患者の第一度近親者では.重症RAの有病率は期待値の約4倍である。II型主要組織適合性対立遺伝子および関連対立遺伝子は.RAの主要な遺伝的危険因子であると考えられている。  RAに対する遺伝的感受性に基づき.RAは.滑膜組織に捕捉された微生物産物による慢性炎症.関節抗原ペプチドへの曝露により誘導される関節成分に対する免疫反応など.遺伝的に感受性が高い宿主が感染因子に対する反応を示したものである可能性が提唱されている。RAは全世界に分布しているため.もし感染因子が存在するならば.その病原体はどこにでも存在するはずであると考えられている。病原体としては.マイコプラズマ.EBVウイルス.サイトメガロウイルス.風疹ウイルスなどが想定される。  臨床症状 患者の約2/3は.明らかな滑膜炎の発症前に.倦怠感.食欲不振.全身の衰弱.漠然とした筋骨格系の症状が漸次出現し.関節症状はしばしば朝のこわばりを伴って出現する。RA患者の10%近くは急性に発症し.急速に進行する多発性関節炎を呈し.しばしば発熱.リンパ節腫脹.脾腫などの全身症状を伴います。特徴的な関節は.近位指節間関節と中手指節間関節です。手首.肘.膝.足首の関節が侵されることもあります。滑膜の炎症は.腫脹.圧迫.運動制限を引き起こします。痛みは主に関節包に生じますが.関節包は有痛性線維が豊富で.特に牽引や痛みに敏感です。関節の腫脹は.関節液の貯留.滑膜の過形成.関節包の肥厚によるものです。初期には痛みによる運動制限が起こり.その後.軟骨破壊.線維化.骨性強直.軟部組織の拘縮が起こり.関節の変形や運動制限を引き起こします。炎症が持続すると.手首の橈骨偏位と指の尺側偏位(Z変形).近位指節間関節の過屈曲と遠位指節間関節の代償屈曲(スワンネック変形).距骨関節外骨症.足指の外側偏位.遠位亜脱臼などの一連の関節特有の変形を起こします。関節外症状 関節外症状は一般的で.時には疾患活動性や身体障害の重要な証拠となります。これらの関節外症状は.通常.高力価のリウマトイド因子を持つ患者さんにみられます。リウマチ性血管炎は.ほとんどすべての器官系を侵す可能性があり.重症のRA患者やリウマチ因子が高力価の患者に見られ.感覚神経障害.多発性単神経炎.皮膚潰瘍および壊死.手指壊疽および臓器梗塞を引き起こすことがあります。肺胸膜症状:間質性肺線維症.胸膜炎および肺炎を起こすことがある。リウマチ結節は.一般に関節周囲および伸筋表面に発現するが.胸膜および脳脊髄膜を含む他の部位にも発現することがある。慢性関節リウマチ.脾臓腫大.白血球減少.貧血.血小板減少を含むフェルティ症候群。骨格筋の衰えと萎縮.通常.関節周囲の筋組織で顕著に見られる。  臨床検査 RAを診断するための特別な検査はありません。患者の約2/3がリウマトイド因子陽性を示すことがあるが.リウマトイド因子陽性は健常者の5%.ワクチン接種や輸血後の一過性の陽性.他の疾患(全身性エリテマトーデス.乾燥症候群.慢性肝疾患.B型肝炎.結核.間質性肺線維症.梅毒など)で認められるため.特異的とは言えない。したがって.リウマトイド因子検査はスクリーニング検査としては用いられませんが.リウマトイド因子高値の患者さんは.関節疾患がより重症で急速に進行し.関節外の全身障害を有する可能性が高いため.病態や予後の評価に用いることができます。抗シトルリン化蛋白抗体(Anti-CCP)はRAに特異的であるため.Anti-CCPの検査はRAの早期鑑別診断に有用である。また.貧血や血小板.血沈.CRPの上昇も疾患活動性や進行と関連する。  画像診断 画像診断の主な目的は.疾患による軟骨破壊や骨浸食の程度を明らかにし.疾患の侵襲性を評価し.疾患修飾薬(DMARDS)の効果を検証したり.外科的手術が必要かどうかを決定することにあります。  診断と治療 診断は.特徴的な臨床症状と他の炎症性疾患の除外に依存する。治療は.RAの病因が明らかでなく.病態が完全に解明されていないため.経験的な治療となる。RAを完治させる治療介入はなく.治療の目標は.疼痛の緩和.炎症の軽減.関節構造の保護.機能の維持.全身への関与の制御である。主な薬剤は.非ステロイド性抗炎症薬(局所の炎症や症状の緩和に使用).状態を改善する抗リウマチ薬DMARDS(ゆっくりと臨床的改善をもたらす).グルココルチコイド(急速に全身の炎症や全身障害をコントロール).免疫抑制剤(DMARDSと同様の効果.DMARDSが無効な場合に使用)生物製剤(症状のコントロールと関節破壊の進行を抑える効果がある)などがあります。